氮代谢核苷酸代谢.ppt

补救合成的生理意义: 1. 补救合成节省从头合成时的能量和一些氨基酸的消耗。 2. 维持机体组织的正常功能，体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进行补救合成。 3.　减少嘌呤的分解代谢。 * 遗传疾病 Lesch-Nyhan 莱-尼综合征，自毁容貌综合征 -----罕见的性染色体X连锁遗传病 疾病生化本质: HGPRT基因缺陷－－导致嘌呤合成过多，明显的高尿酸血症，痛风伴大脑瘫痪、智力减退、舞蹈手足综合征，身体和精神发育迟缓, 有咬指咬唇的强迫性自残行为,自毁容貌。 * （三）嘌呤核苷酸的相互转变 IMP AMP 腺苷酸代 琥珀酸 XMP GMP NH3 腺苷酸脱氨酶 鸟苷酸还原酶 NADPH+H+ NADP+ NH3 * 主要在肝脏,小肠,及肾脏中进行。 核苷酸 核苷 核苷酸酶 Pi 核苷磷酸化酶 碱基 1-磷酸核糖 二、嘌呤核苷酸的分解代谢 * 嘌呤碱的最终 代谢产物 AMP GMP 次黄嘌呤 鸟嘌呤 黄嘌呤 黄嘌呤氧化酶 黄嘌呤氧化酶 尿酸 鸟嘌呤脱氨酶 * 正常人血浆尿酸含量：0.12～0.36mmol/L 以尿酸及其钠盐形式存在, 均难溶于水 当血浆尿酸含量＞0.48mmol/L, 易析出结晶,沉积在关节和软骨等处 痛风症 １.进食高嘌呤膳食时 2.体内核酸大量分解(白血病,恶性肿瘤） 3.肾脏疾病尿酸排泄障碍 血中尿酸↑ 临床上用别嘌呤醇治疗 * 痛风