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常见的肺错构瘤

肺错构瘤 (pulmonary hamartoma,PH) 江万里 2011-08-12 定义 PH 是来源于支气管黏膜相关未分化间质细胞的良性后天性肿瘤,由混杂的支气管粘膜上皮细胞、软骨细胞、脂肪细胞等间质细胞组成。 分型 PH 临床分为肺实质内型 IH(周围型)和支气管内型错构瘤 EH(中央型);病理分为软骨型及非软骨型(平滑肌型)肺错构瘤。 发病率 PH 为最常见的肺内良性肿瘤,占肺孤立性结节的 8%,发生率仅次于肉芽肿及癌,占肺良性肿瘤的 77%。 发病年龄、性别 PH 一般好发在50~60岁,男女比例为2~3∶1,多发者极少。 临床表现 IH 患者多无症状,常因查体或诊治其他疾病影像检查发现。 EH 常阻塞支气管,出现发热、咳嗽、痰中带血、憋气、胸痛、持续或反复同一部位的肺部感染等。 CT 表现 ①病灶多位于肺周边呈类圆形,边缘光滑或有分叶,界限清晰。 ②肿物多为软组织或含脂肪密度。 ③爆米花样钙化为 PH 独特的软骨样 钙化,但仅占 10%~15%。 CT 表现 ④随诊体积极缓慢增长,CT随诊难以演进为典型影像特征。 ⑤肺门及纵膈多无肿大淋巴结。 ⑥PH可轻度强化及周边裂隙样强化。 病例 左肺上叶周围型错构瘤。示结节边缘光滑、锐利,内部小灶状脂肪密度影,邻近胸膜无粘连、凹陷改变。 病例 左图:右肺下叶周围型错构瘤。示结节边缘光滑、略呈浅分叶,内部呈典型的爆米花样钙化。 右图:右肺下叶周围型错构瘤。示肿块呈弥漫性条片状、壳环状钙化。 病例 肺窗 MRP,显示病灶位于左主支气管内,类圆形,边缘光滑,与支气管壁呈锐角关系,内可见小点状钙化。 鉴别诊断 ①周围型肺癌 ②结核球 ③炎性假瘤 ④肺硬化性血管瘤 周围型肺癌 前者CT表现为肿块轮廓光整,少有浅分叶;后者轮廓可呈浅或深分叶状且有细小毛刺,部分病灶内可见空泡征、支气管充气征、肿瘤血管集束征、胸膜凹陷征等。前者肿块内可有多种不同密度,如脂肪、钙化、软组织等;后者常以软组织密度存在,极少数可有细小的沙粒样钙化。 病例 左肺舌叶肺癌呈分叶状,可见短毛刺,棘状突起、胸膜凹陷征,肿块密度均匀,未见空洞及钙化。 结核球 由纤维包膜包裹干酪样物质所构成,多发生于双上肺尖后段、双下肺背段,其内也可见钙化,多呈斑片状或不规则形钙化,瘤体边界可不光滑,瘤内可有裂隙样小空洞存在,周围可见卫星灶及灶及瘫痕性的局灶肺气肿,无脂肪成分,增强扫描时多呈环形强化。 病例 球形结核卫星灶。 炎性假瘤 炎性假瘤多有感染病史,肿块内可见小空洞,病变多紧贴胸膜呈“贴泥巴”样表现,由于胸膜下脂肪存在,病灶边缘可见长毛刺,对诊断有一定帮助,可见到“桃尖”征、平直征等。 病例 右下肺背段炎性假瘤,可见桃尖征,指向肺门方向。 肺硬化性血管瘤 PSH多发生于中青年女性患者,多于50岁以前发病;CT表现为肺内类圆形或椭圆形孤立肿块,边缘多光整,一般无明显分叶及毛刺,边缘空气新月征为其特征性表现,可有晕征、血管贴边征;钙化除外CT平扫多为等密度,增强呈明显不均匀强化,强化程度明显高于PH。 病例 右肺上叶PSH伴晕征(长箭),病灶内见散在小结节状钙化(短箭)。 病例 增强扫描,强化边缘见曲线样明显强化影(长箭)并向肺门延伸(短箭); 其下方层面薄层重建,示为肺门动脉的延续。 病例 左图PSH:伴有空气新月征(长箭)及晕征(短箭)。  右图PSH:伴有空气新月征(箭)。 病例 左肺下叶PSH:增强扫描示,病灶中间及边缘呈明显片状及线样强化,病灶边缘伴血管贴边征(细箭)。

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