Blood-System-Disease-5-幻灯片.pptVIP

概 述 白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。 白血病以外周血中出现幼稚细胞为特征。 根据白血病细胞分化成熟程度，白血病可分为急性和慢性两大类。 我国急性白血病比慢性白血病多见 （约5.5：1），其中急非淋最多见。成人以急粒最多见，儿童中急淋较多见。 造血干细胞 原始白细胞 原始红细胞 原始巨核细胞 早幼白细胞 中幼白细胞 晚幼白细胞 成熟白细胞 成熟红细胞 成熟血小板 白血病的病因目前尚不完全清楚，可能与以下因素有关： 1．病毒因素 2．放射因素 3．化学因素 4．遗传学因素 概 述 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖，并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。 发病机制非常复杂，可能是人体在病毒、放射、化学、遗传学因素作用下，机体免疫功能缺陷，对恶性细胞不能识别及消灭，使之得以繁殖，最终导致白血病。 1．发热：可低热也可高达39～40℃以上，发热过高往往提示有继发性感染。 2．出血：几乎所有急性白血病病人在病程中都有不同程度的出血。颅内出血是最为严重的临床表现。 3．贫血：常为首发症状。 ▲肝、脾及淋巴结肿大：多见于急淋病人。 ▲骨骼和关节疼痛：胸骨下端局部压痛对白血病的诊断有一定的价值。 ▲中枢神经系统白血病：是白血病髓外复发的主要根源。 ▲皮肤、黏膜浸润：皮下结节、牙龈肿胀等。 ▲睾丸肿大：也是白血病髓外复发的根源。 （一）检查 1．外周血象：多数病人白细胞计数增多，外周血可见原始和（或）早幼白细胞，同时血红蛋白、血小板减少。 2．骨髓象：是诊断急性白血病的重要依据。多数病人的骨髓象增生明显活跃以原始细胞和（或）幼稚细胞为主。奥尔小体仅见于急非淋。 3．细胞化学：主要用于鉴别各种类型白血病。 4．免疫学检查：用于区分急淋与急 非淋及其各自的亚型。 5．染色体和基因检查：与疾病的发生、发展、诊断、治疗及预后密切相关。 6．其他：化疗时大量细胞破坏，白血病病人血尿酸升高。中枢神经系统白血病时脑脊液涂片可找到白血病细胞。 （二）诊断 有贫血、出血、发热、白血病细胞浸润临床表现。 外周血中有原始和（或）早幼白细胞。 骨髓中原始白细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上。 细胞化学、免疫、基因检查鉴别急性白血病类型。 1．化疗原则：早期、足量、联合、间歇、阶段、个体化。 2．化疗阶段 （1）诱导缓解阶段 是指从化疗开始到完全缓解的阶段。迅速杀灭白血病细胞，使白血病的症状、体征消失，无器官浸润现象，外周血象的白细胞分类中无幼稚细胞，骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和5%。 急淋白血病化疗 VP方案:长春新碱+泼尼松 VDP方案:长春新碱+泼尼松加柔红霉素 VLP方案:长春新碱+泼尼松加门冬酰胺酶 VLDP方案:四种药物共同组成 急非淋白血病化疗： DA方案:柔红霉素或阿霉素+阿糖胞苷 HA方案:三尖杉酯碱+阿糖胞苷 HOAP方案:加入长春新碱及泼尼松 急早幼粒白血病化疗：用维甲酸 （2）缓解后治疗阶段 完全缓解后体内仍有108～109个白血病细胞。所以诱导缓解治疗后必须早期进行缓解后治疗。 一般在诱导缓解结束2周后进行。每月强化治疗1次，共计治疗时间1年以上。防止复发，争取治愈。 3．化疗副作用 ▲骨髓抑制：是化疗最严重的不良反应。化疗7～14天，骨髓抑制最明显。 ▲胃肠道反应：表现为厌食、呕吐等。 ▲口腔炎：多于化疗1周后出现。 ▲毛发脱落：因化疗药本身毒性所致。 ▲尿酸升高：白细胞增多性白血病更常见。 ▲药物对机体的毒性反应：大多数化疗药对肝肾功能有影响。 （二）对症治疗 1．控制感染 2．控制出血 3．纠正贫血 4．预防尿酸肾病 （三）中枢神经系统白血病治疗 是减少急性白血病复发的关键。 （四）睾丸白血病治疗 两侧放射治疗。 （五）造血干细胞移植 1．有损伤的危险：出血 与血小板减少、白血病细胞浸润等有关。 2．有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗有关。 3．潜在并发症：化疗药物不良反应。 4．预感性悲哀 与急性白血病治疗效果差、死亡率高有关。 5．活动无耐力 与大量、长期化疗，白血病引起代谢增高及贫血有关。 1．预防感染 是最重要的护理措施。 密切监测病情 观察病人体温变化情况及与感染有关的体征，如咳嗽、咳痰、尿路刺激、腹泻、皮肤脓肿、口腔溃疡等。 保持环境清洁 开窗通风，使用空气过滤器、紫外线照射、电子灭菌灯照射、1‰过氧乙酸喷雾消毒空气，