常见的多发性骨髓瘤诊治概述.ppt

影响MM的主要预后因素 均不反映MM 细胞本身特性 D-S分期系统 血钙 β2-MG 白蛋白 M蛋白的量 血红蛋白水平 骨质破坏程度 ISS分期系统 其他： LDH 游离轻链 髓外病变 细胞遗传学 患者相关因素 R-ISS分期 2015年IMWG 发布 结合了ISS、CA和LDH 11个国际临床试验中3060例患者的汇总分析 国际分期体系(ISS)及修改的国际分期体系(R-ISS) 多发性骨髓瘤专家组建议的MM预后分期体系 中国多发性骨髓瘤诊疗指南（2015年修订） 中华内科杂志2015年12月第54卷12期 NCCN. Clinical practice guidelines in oncology: multiple myeloma. v.1.203. 细胞遗传学—FISH 常规染色体分析 FISH检测 IgH重排：涉及14号染色体的异常，需进一步检测其伴侣染色体 1q扩增 13q缺失 17p缺失 细胞遗传学——FISH MM患者 17p13 缺失 29.2% 1q21 扩增 13.8% 13q14 缺失 27.7% 14q32 重排 16.9% 相关性 FISH检测对MM分层及预后评估研究 疾病临床特征 细胞遗传学 常规染色体核型分析 间期荧光原位杂交 （FISH）检测 He JS, Cai Z, et al. Am J Med Sci. 2012. FISH技术检测了195例初发/复发MM患者骨髓细胞的克隆性染色体畸变 首先总结分析了最早进行检测并有完整数据的65例患者 FISH检测结果与患者PFS的相关性 FISH分层患者PFS分析 硼替佐米治疗组 传统方案治疗组 He JS, Cai Z, et al. Am J Med Sci. 2012. 未检测到染色体异常患者的OS优于具不良染色体核型的患者 FISH分层患者OS分析 传统方案治疗组 硼替佐米治疗组 血清游离轻链 采用免疫比浊法检测血清中游离κ及λ轻链； 血清游离轻链κ正常范围：3.3-19.4 mg/L 血清游离轻链λ正常范围：5.71-26.3 mg/L 血清游离轻链κ/λ正常范围：0.26-1.65； 明确诊断：在诊断困难及疾病早期患者，尤其在肾功能不全的患者； 评估疗效，监测病情； 评估疾病预后。 血清游离轻链 Kaplan-Meier方法分析不同rFLC OS，PFS比较 PFS P =0.007 OS P =0.027 Hong P, Cai Z, et al. ASH Annual Meeting Abstracts Nov 2012; 120: 4999. 采集212例患者的血清检测sFLC水平 其中对44例初治且资料完整的患者进行了整理分析,中位随访时间15个月 预后决定因素 标危 高危 宿主因素 ECOG评分0-2分 肾功能正常 ECOG评分3-4分 肾功能衰竭 （血清肌酐≥2.0） 老年患者 肿瘤负荷 DS分期I、II期 DS分期III期 肿瘤生物学 （疾病侵袭性） 超二倍体 ，t(11;14) t(6;14) t(4;14) t(14;16) t(14;20) 高乳酸脱氢酶 高浆细胞增生速率 高危的基因型表达 Rajkumar SV et al. Blood 2011;118:3205-3211 Ressell SJ et al. Lancet Oncology 2011 诊断步骤 1、根据WHO或IMW的标准诊断多发性骨髓瘤 2、患者疾病预后评估 患者年龄、ECOG评分 D-S分期 ISS分期 R-ISS分期 需要做的检查 骨髓：常规细胞学，流式细胞学，活检+免疫组化， 常规染色体； FISH（5ml以上骨髓液）。 生化：Ig，蛋白电泳，轻链，24h尿轻链，β2-MG，LDH，CRP等； 血、尿免疫固相电泳； sFLC（我院即将开展）。 我院已开设球蛋白异常专科门诊，方便筛选及鉴别诊断！ 症状性骨髓瘤的治疗 选择方案的原则 选择方案的原则 基于危险分层≠在标危患者中使用温和的治疗 新药时代对MM诊治的要求 Not CRAB but now SLiM CRAB S 60%骨髓浆细胞 Li 游离轻链I/U100 M MRI1处5mm局灶性骨质破坏 C 血钙升高 R肾功能欠佳 A贫血B骨痛 请在此处添加标题 请在此处添加副标题 “超高危SMM”应被诊断为活动性MM，一旦确诊，这些患者应该按照初治MM接受治疗 活动型 MM 治疗 BMPC≥60% 2-3%