常见的新生儿狼疮综合征.ppt

新生儿狼疮综合征Neonatal Lupus Syndromes,NLSs NLSs由Mc Cuistion于1954年首先报道，1976年Vonderhed对文献报告作了临床特征与实验室总结。 是一种罕见的，发生于新生儿期或小婴儿的暂时性皮肤红斑狼疮。本病以皮肤红斑狼疮和（或）先天性心脏传导阻滞为特征。罕见多系统受累，全身症状轻微，个别可有发热，肝脾肿大，肺炎，溶血性贫血，白细胞和血小板减少等。 多见于患系统性红斑狼疮的母亲所生育的新生婴儿，好发于女婴。 病 因 病因尚不十分清楚，主要是母体与SLE相关的自身抗体可在孕期第12-16周经胎盘传递给胎儿。母体的IgG在孕期最后3个月通过胎盘，等到足月出生时新生儿体内的IgG与母体的IgG相等。 实验表明，SSA抗体母子配对阳性率最高为100%，其次是U1RNP（核糖核蛋白抗体），阳性率为50%，可见SSA抗体在NLSs中起重要作用。 尽管有上述这些情况，母体的自身抗体很少使胎儿致病。大多数患儿不出现临床症状，而体内的自身抗体在生后数周至数月消失。部分患儿由于母体的自身抗体生后即可出现短暂的皮肤及血液改变和持续的心脏异常等。 临 床 表 现 狼疮皮疹 其特征为鳞屑状和环形红斑，似盘状狼疮，可见于头顶、面部、躯干和四肢。多于生后几小时或几日内出现，通常持续数周后消退，偶见持续2-3年。皮损是自身免疫起源的一种免疫反应过程，随着婴儿月龄增长SSA抗体被正常分解代谢所破坏，故抗体可转阴，皮疹也随之消失，消退后不遗留任何痕迹。 其他皮肤表现为在颧骨部位可见日光过敏性皮损，常遗留皮肤萎缩和色素沉着，类似盘状狼疮。 心血管系统 先天性完全性心脏传导阻滞是新生儿狼疮的最严重表现。可在孕期第22周发生，因其胎儿心动过缓而导致心力衰竭。其发生与母体内存在抗Ro/SSA和La/SSB抗体密切相关。组织学特征为传导系统纤维化和钙化。此外，患儿常伴有心内膜弹力纤维增生症和其他先天性动脉导管未闭、大动脉转位等。 血液系统 可出现暂时的白细胞减少或血小板减少，于出生时即存在，可持续数日或数周，很少出现临床症状。有时仅有皮肤出血点。胃肠道出血偶有发生。另外，可能发生溶血性贫血。 其 他 还可见肝脏肿大、转氨酶增高和胆汁淤滞性黄疸等。 治疗和预后 有关本病的治疗意见不统一，对于有皮疹的患儿避光是必要的。除心脏损害外，新生儿狼疮的临床表现是暂时的，不需治疗可自行消失。伴心脏损害者病死率约5%-30%。新生儿时期出现严重心动过缓，应使用起搏器。如胎儿时期发生心动过缓，如果孕期合适，必要时可引产后使用起搏器。 NLSs患儿在青春期可能发展成SLE，故有学者认为本病并非自限性疾病，而是家族性SLE一部分。因此，对SSA抗体阳性的新生儿，必须进行监护和特殊的免疫学检查，并长期对患儿随访至成人期。 孕期检查 脐血中的抗体水平可直接反映胎儿体内抗体情况。因此，对于高危人群，可以行脐静脉穿刺取脐血检测有关抗体而进行筛检。 * *