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低颅压综合征临床诊疗剖析 　　低颅压综合征临床上相对少见，本文回顾了2000 年1月至2011年12月本院收治的低颅压综合征患者的检查、治疗及误诊情况，以提高对该病的认识。 　　1 临床资料  　　1.1 一般资料 本组17例患者，男10例，女7例，平均年龄49岁；病程1～32 d，平均8 d；急性起病9例，亚急性起病7例，慢性起病1例；所有患者均为首次发病；其中误诊4例，分别误诊为蛛网膜下腔出血2例，出血坏死性脑炎1例，脑膜癌1例。 　　1.2 临床表现 急性及亚急性头痛15例，慢性头痛2例。16例均以头痛为首发症状，1例以四肢无力为首发症状；伴颈背部牵拉样疼痛11例，颈项强直9例，恶心、呕吐7例，头晕3例，复视1例，左耳向外渗液1例，尿多1例，精神症状1例，四肢腱反射减低1例，体温升高1例。 　　1.3 实验室及仪器检查 17例患者均属首次腰穿检查，脑脊液压力均70 mm H2O(1 mm H2O=0.098 kPa)，其中3例压力为0。脑脊液外观：13例无色透明，4例呈血性；脑脊液检查：白细胞计数轻度升高2例；红细胞增多6例(25×106～124000×106/L),蛋白升高4例 (0.4～0.76 g/L),糖、氯化物均在正常范围。头颅CT平扫：14例无异常，左额叶小片状低密度影1例，硬膜下积液1例，疑脑膜癌1例；7例行MRI检查：4例示脑膜弥漫性增厚，3例脑室、脑池变小，1例脑髓下垂；肌电图检查1例：示四肢神经传导速度(NCV)减慢，H波潜伏期延长，F波消失，提示神经元性损害；1例行血、尿检查：抗利尿激素(ADH)1.2 pmol/L，尿渗透压185 mosm/L，血浆渗透压284 mosm/L，尿比重1.001。 　　1.4 确诊及误诊情况 自发性低颅压14例；继发性低颅压3例，分别为尿崩症并低颅压1例；格林巴利综合征并低颅压1例，外伤后耳脑脊液漏1例。自发性低颅压2例误诊为蛛网膜下腔出血，1例误诊为出血坏死性脑炎，1例误诊为脑膜癌。  　　1.5 治疗方法 无论病因明确与否，首次腰穿检查若脑脊液压力低于30 mm H2O，给30 ml生理盐水缓慢注入硬膜外腔；体位采取卧位，重症可采用头低足高位；足量补液：根据患者年龄、心脏功能、血压每日补生理盐水2500～3000 ml。若上述治疗1周症状不缓解，加用地塞米松10～15 mg静脉滴注；积极治疗原发病：如本组患者格林巴利综合征1例，尿崩症1例，随着原发病的好转低颅压症状相继消失。 　　1.6 治疗结果 16例患者于治疗3～14 d症状完全消失，活动自如，复行腰穿检查脑脊液压力正常；尿崩症1例于4周后随原发病的控制头痛症状缓解；对14例自发性低颅压患者随访12个月无复发。 　　2 讨论  　　2.1 低颅压综合征的分类及病因 低颅压综合征是一组脑脊液压力低于70 mm H2O，以坐立位头痛、恶心、呕吐伴或不伴头晕、颅神经损害、植物神经功能紊乱的一组临床症侯群。根据病因明确与否分为自发性低颅压综合征(S1 h)及继发性低颅压综合征(P1 h)。根据已知脑脊液产生、吸收及循环机理推测自发性低颅压可能与下列因素有关：①脉络丛血管舒缩功能紊乱，或脉络丛钙化脑脊液分泌障碍。②蛛网膜颗粒吸收功能亢进。③尚未明确的脑脊液循环过程中的脑脊液漏；继发性低颅压常发生于脑外伤、颅脑手术、腰穿、休克、放射性核素头颅照射、感染、内分泌功能紊乱及代谢性疾病。 　　2.2 低颅压引发头痛及其临床表现的机制 本组17例患者，头痛发生率100%，以坐立位头痛为突出特征，卧床休息症状缓解或消失，疼痛多以枕部为著，呈牵拉样痛，其可能机制：①由于脑脊液量减少或干涸，脑脊液对大脑半球、脑干的支持浮力低，致使脑实质、脑干、小脑在重力作用下下垂、牵引、移位，致使脑神经、上颈段脊神经受到牵拉，激发疼痛感受器而感知疼痛，因受牵拉最明显的应是脑干、小脑，故临床上枕部牵拉性疼痛多见；卧位时重力接触面相对增大，需脑脊液浮力支持相对减少，故卧位可缓解疼痛。致于本组患者出现的头晕、恶心、呕吐可能与低颅压致迷路功能障碍所致；本组患者出现的复视与颅神经受牵拉有关。②血管扩张可能是导致头痛的另一重要因素之一。根据monro-kellie法测［1］：脑脊液压力与颅内血流量呈反比，根据这一原理，低颅压可致颅内血管过度充盈，特别是静脉扩张更明显；有文献报道，低颅压综合征患者头颅MRI示：硬脑膜强化，脑室、脑池变小［2］；本组7例患者行MRI检查，4例出现硬脑膜增厚，1例示脑髓下垂，3例示脑室、脑池狭小，与文献报导相符；低颅压综合征脑脊液压力低，脑室、脑池张力低，脑室、脑池狭小理论上是成立的；硬脑膜在MRI显示增厚是脑表面血管扩张所致。③脑脊液量减少,可能导致腺苷受体的激活，诱发头