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帕金森病 陈彪 首都医科大学宣武医院 讲课内容 帕金森病的临床特点、诊断及治疗原则 原发性震颤的临床特点及鉴别 掌握重点 帕金森病的临床特点、诊断标准及治疗原则 原发性震颤与帕金森病的鉴别 病例1 男性,68岁,肢体不自主抖动 6 年;行动迟缓,行走困难1年 特点: 进行性加重 症状自左手开始,逐渐发展至右侧肢体 肢体抖动静止时明显,情绪激动、紧张时加重 肢体灵活性差,穿衣、系扣、系鞋带均有不同程度的困难 行走困难,身体前倾,步距小,拖步,行走时,右臂摆动减少,转身困难 流行病学资料 患病率:15-328/十万,55岁,1% 发病率:10-21/十万/年 流行特征: 男女; 白种人黄种人黑人 年龄:40-50岁—~40/十万;50-59岁—~100/十万;60-69岁—~250-500/十万;70岁—~700/十万 帕金森病的病理生化改变 黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失(50-70%)以及胶质细胞增生 路易氏(Lewy)小体:胞桨内圆形嗜酸性致密包含体,周围呈晕轮状。含大量共核蛋白 纹状体多巴胺含量显著减少(80-99%)。该生化异常与临床症状的严重程度成正比 进行性多巴胺神经元变性和死亡 帕金森病病理改变 病史 多在55岁以上发病; 约5%为早发性帕金森病; 起病缓慢,多为单侧起病。 初期病人出现非特异的症状。 帕金森病的临床特点 静止性震颤 运动迟缓 肌张力增高 姿势平衡障碍 病例2 男性,48岁 双上肢不自主抖动5年 特点: 左上肢4-6次/每秒 静止不动时,抖动明显 情绪紧张时,抖动加重 活动后,抖动减轻 睡眠后,抖动消失 帕金森震颤 多数患者以震颤为首发症状。 静止性震颤,4~6次/秒。 多为不对称性。 情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。 病例3 女性,65岁 右手不自主抖动10年 特点: 禁止时停止或减轻 接近目标时,抖动加重 持物时,抖动尤为明显 病例4 男性,72岁, 双上肢不自主抖动七年 特点: 双上肢保持固定姿势时,抖动明显 激动疲劳时加重 少量饮酒后缓解 不伴行动迟缓及肌肉僵直 家族中,其父有类似病史 原发性震颤 原发性震颤:姿势性震颤(postural tremor),做精细动作(action tremor)时加重,对称性,以手震颤为主,也可影响头、发音、舌、唇等,以及躯干和下肢。激动、疲劳可加重,喝酒可减轻震颤。严重时可影响生活功能 生理性震颤:幅度细小,自然情况下多仅能被电生理仪器测得。手外伸、或做精细动作、或紧张焦虑情况下可放大而肉眼可见。在一些疾病情况下,如甲亢、低血糖、停药或戒酒时也可出现。注意与原发性震颤鉴别 意向性震颤:节奏性震颤,在接近目标时加重,与小脑病变有关 静止性震颤:见前 病例5 男性, 52岁 双上肢不自主抖动3年,伴活动不灵活 特点: 动作的协调性降低 完成精细动作困难,如系扣时尤为明显 起步困难,启动后停止困难 肌强直 初期患者感到患肢运动不灵活,有僵硬或紧张的感觉,出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 “铅管样强直”、“齿轮样强直”。 运动迟缓 指病人有(1)运动起动困难和(2)动作执行困难,是病人最常见和较特殊的表现。 早期以肢体远端受累 对左旋多巴治疗反应好 运动迟缓的具体表现 一般性表现: 动作启动困难 自主动作变慢、幅度变小 重复动作易疲劳 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 僵住 神经系统检查 简短的认知功能检查 眼共视运动障碍;皮层感觉检查 震颤:区别类型 运动迟缓:对指试验,轮替试验,踏地试验等 肌张力:类型 其它:共济失调,体位性低血压 帕金森病的临床诊断标准 存在至少两个下列主征: 静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍;但至少要包括头 两项其中之一。 没有可以引起继发性帕金森病的病因: 如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。 没有下列体征: 眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。 帕金森病疾病临床分期 Hoehn-Yahr 疾病分期评分 I 期 : 单侧受影响 II 期 :双侧受影响但无姿势平衡障碍 III 期 :出现姿势平衡障碍 IV 期 :日常生活明显受限,但在他人帮助下仍可进行 一定活动 V 期 :生活完全不能自理,必须卧床 定义 帕金森病综合征:以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症候群。 帕金森病:病因不明的帕金森病综合征。 继发性帕金森病:由已知原因所致的帕金森病综合征,如脑炎或MPTP引起的。 帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病:具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。 原发性震颤的鉴别 帕金森病的药物治疗 治疗原则
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