医疗医学原发免疫性血小板减少症.pptVIP

原发免疫性血小板减少症 塔城市人民医院 沈阳市红十字会医院 高继勇 定义 原发免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是因体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏以及血小板生成不足，导致血小板 减少的一种获得性自身免疫性出血性疾病。既往称：特发性血小板减少性紫癜，2007年ITP国际工作组将本病更名，缩写仍然保留。并将ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类。 流行病学 临床上最常见的出血性疾病。年发病率为（5~10）/10万人，可发生于任何年龄阶段，儿童和成人各半，男女各半。育龄期女性发病率高于男性，ITP的发病率随年龄增加而增加，60岁以上人群发病率为60岁以下的2倍。 发病机制 是一种自身免疫性疾病，由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，从而导致自身抗体和细胞毒T细胞介导的血小板过度破坏，以及巨核细胞血小板生成不足。 1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏 ITP患者大部分血小板特异性自身抗体是针对GP∥b/Ⅲa，其次是抗GPⅠb/Ⅸ复合抗体以及其他血小板糖蛋白。主要在脾破坏。在脾脏切除后，肝和骨髓即成为主要场所。除了血小板自身抗体介导的血小板破坏，ITP患者T细胞介导的细胞毒可以直接溶解血小板。 2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。 由于巨核细胞表面亦表达GP∥b/Ⅲa和GPⅠb，自身抗体与巨核细胞上