常见的附睾胚胎型横纹肌肉瘤.ppt

病例讨论 株洲市三三一医院 王晶 青年男性，17岁，因右侧阴囊肿大进行性加重5个月入院 专科检查：右侧阴囊明显肿大，皮肤轻微发红，触诊睾丸、附睾、精索明显肿大伴质地偏硬，附睾及精索下段扪及明显不规则硬结，大小约4x3cm。 阴囊彩超：右侧阴囊内低回声肿块，性质待定，结核？炎症？双侧附睾头囊肿，左侧精索静脉曲张并返流，双侧睾丸、精索静脉未见异常。 血沉：3mm/h 结核抗体试验：结核γ干扰素释放试验（-），T-N2.0pg/ml,N管、T管2.0pg/ml 平扫 动脉期 静脉期 延迟期 T2WI压脂 T2WI T1WI DWI C+ 请讨论！ 病理报告：（右侧附睾肿块）胚胎型横纹肌肉瘤。 免疫组化：Ki67(约60%+)，CCD117(-),PLAP(-),LCA(-),EMA(-),Myogenin(+),Desmin(+),CD34(-),HHF35(+),S-100(-)。 附睾(epididymis)紧贴睾丸的上端和后缘，可分为头、体、尾三部。 原发性附睾肿瘤于 1916 年由Sakaguchi 首次报道，原发性附睾肿瘤在临床上是比较少见的。国外统计资料，原发性附睾肿瘤约占男性泌尿生殖系统肿瘤的 2. 5% ，其中良性约占 70%～ 80% ，恶性 20% ～ 30%。附睾肿瘤可发生在任何年龄，以 20 ～ 50 岁性功能活跃的青壮年多见，良性附睾肿瘤发病年龄为 38 岁左右，恶性多在 45 岁以上。恶性附睾肿瘤发病年龄与病理类型存在一定关系，胚胎肉瘤等发病要早些。 病理表现：在附睾肿瘤中，良性肿瘤约占 2 /3以上，平滑肌瘤、腺样瘤、囊腺瘤、腺瘤、间皮瘤、血管瘤、纤维瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤等，腺样瘤居多，其次为平滑肌瘤及良性囊腺瘤。恶性肿瘤以腺癌为多见，其次为平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤、恶性黑色素瘤、胚胎性肉瘤等。从病理类型上看，肿瘤的组织来源相当复杂，分为以下类型: ①来源于米勒氏管残余组织的，腺瘤; ②来源于午菲氏管的，平滑肌瘤;③发生于胚胎组织的，畸胎瘤; ④发生于间皮组织的如间皮瘤; ⑤发生于间叶组织的，肉瘤、纤维瘤;⑥发生于附睾固有组织的，癌等 横 纹 肌 肉 瘤 （rhabdomyosarcoma，RMS） 是儿童最常见的阴囊恶性肿瘤，约占睾丸旁恶性肿物的 40%。好发年龄呈双峰分布，为 5 岁以下和 16岁左右。临床表现为单侧阴囊内迅速增大的无痛性肿块，肿块较小时可局限于睾丸旁，易误诊为良性病变。 随着肿物的增大，会侵犯、破坏正常睾丸结构，与 睾丸肿瘤难以鉴别。组织病理学分为 3 个亚型：胚 胎性、腺泡型和多形性，阴囊区胚胎性最常见约占 90%。超声可检出病变，但缺乏特异性。 CT 或 MRI 表现为睾丸旁或睾丸旁-睾丸不均质肿块（常 合并灶性出血和坏死）， 增强后明显不均匀强化， ADC 值低于一般恶性肿瘤， 同侧精索静脉增粗并明显强化。 横纹肌肉瘤多呈浸润性生长， 侵袭性高，发 展 快，40%发生淋巴和血行转移（包 括 腹 膜 后淋巴结、肺、骨等） 。 术前应行胸部 CT 及全腹 MRI 检查，帮助分期以指导临床治疗。儿童阴囊区不均匀明显强化病变伴转移， 应首先考虑到横 纹肌肉瘤。 CT 增强后延迟期阴囊冠状位 MPR 重组示左阴囊内不规则形囊实性病灶（箭），实性部分明显强化，绕并侵犯睾丸、附睾；b)中腹部肾门水平轴位示腹膜后淋巴结增大（箭） 其他附睾肿瘤 一般来说，良性肿瘤表现为体积小，生长慢，病程长，查体肿块多呈圆形或椭圆形，表面光滑，边界清。恶性者为肿块生长迅速，肿块界限不清，浸润性生长，睾丸常粘连，出现精索增粗，是由于附睾恶性肿瘤早期沿精索浸润的结果。 文献报道：肿块直径较大，实性成分，出血、液化坏死、囊变、钙化等复杂结构，膜破坏进犯周围组织的多数为恶性。 治疗 手术是治疗原发性附睾肿瘤的首选方法。由于附睾肿瘤的性质难于确定，对附睾肿块应采取积极的手术探查。由于附睾肿瘤的良、恶性病变在肉眼下难以区分，术中怀疑有恶性可能时，应做快速冰冻病理切片检查，一旦证实为恶性者需行患侧睾丸、附睾及精索根治性切除。因腺癌转移以淋巴途径为主，条件许可时应做腹膜后淋巴结清扫。如病人身体情况或麻醉等不允许，行二期腹膜后淋巴结清除术。对于不同类型的附睾恶性肿瘤术后是否放、化疗有不同的原则。 预后 附睾良性肿瘤的预后较好，恶性者预后与肿瘤分期有关，的来说预后差，常于 2 年内死亡。但术前必须鉴别肿瘤是原发性还是转移性，学者报道，附睾原发性肿瘤与转移性肿瘤数量相仿。总之，恶性附睾肿瘤预后差，治疗方式需进一步研究。 1、脓肿 常是阴囊炎的并发症，多有急性阴囊疼痛病史，可穿透鞘膜