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可逆性后部白质脑病综合征21例临床剖析 　　摘要：目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点。方法收集我院2008年1月至―2013年8月确诊的21例可逆性后部白质脑病综合征患者临床资料回顾性分析。结果患者临床表现主要为头痛、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍、恶心呕吐、精神行为异常等。头颅MRI主要表现为大脑半球后部白质病变，T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号或等信号，ADC呈高信号。结论 可逆性后部白质脑病综合征是一组依靠病史、临床特征及影像学特点而诊断的疾病，若及时治疗，预后良好。 　　关键词：可逆性后部白质脑病综合征; 临床特点; 影像学特点 　　中图分类号：R743R255文献标识码：C 　　doi：10.3969/j.issn2015.01.051 　　文章编号2015 　　可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是一组多病因导致的以神经系统异常为主要表现的综合征，它以头痛、恶心呕吐、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍、精神行为异常等为主要临床表现，影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。于1996年由Judy Hinchey提出[1]。以前因影像学检查落后经常被误诊。现将我院2008年1月―2013年8月收治的21例RPLS患者临床资料回顾性分析如下。 　　1资料 　　1.1一般资料选取我院2008年1月―2013年8月住院确诊为RPLS患者21例，其中男7例，女14例;年龄21岁～71岁，平均39.86岁。高血压脑病6例，妊娠期8例，产后4例，肾移植应用免疫抑制剂1例，肾病综合征1例，系统性红斑狼疮1例。 　　1.2临床表现急性起病15例，亚急性起病6例，其中血压增高20例，增高的血压为155～205/80～125 mmHg，头痛21例，视觉障碍14例，意识障碍7例，癫痫发作5例，恶心呕吐7例，精神行为异常3例，偏瘫3例，半身麻木2例，眩晕2例。详见表1、表2。 　　1.3辅助检查 　　1.3.1影像学检查21例均行头颅核磁检查，主要表现为T1WI病灶等或略低信号，T2WI、FLAIR 呈高信号，DWI呈等或稍低信号，ADC呈高信号。病变主要位于皮质下白质，部分大脑皮质受累，病变可累及多个脑叶，部位以顶枕叶为主。顶枕叶20例，额叶8例，颞叶5例，基底节区4例，小脑2例，脑干2例。3例行增强扫描，未见明显异常强化。5例行MRV检查未见异常。5例行MRA检查未见异常。21例均行头颅CT检查，异常者病灶呈低密度影，位于顶枕叶20例，额叶8例，颞叶5例，基底节区4例。 　　1.3.2脑脊液检查3例行腰穿检查，1例颅压增高为220 mmH2O，3例脑脊液常规、生化检查正常，病原学检查阴性。 　　1.3.3脑电图检查5例行脑电图检查，3例表现为慢波，2例有少量棘尖波。 　　1.3.4经颅多普勒（TCD）检查21例行TCD检查未见明显异常。 　　1.4治疗结果经脱水、减轻脑水肿，调控血压，治疗原发病，抗癫痫药物控制癫痫发作;妊娠患者硫酸镁解痉，终止妊娠;停用免疫抑制剂;肾病综合征患者激素减量等治疗，20例患者（1～2）周后临床症状及影像学表现好转，（2～3）周后临床症状、体征消失，基本痊愈。复查头颅核磁异常信号基本消失。5例脑电图异常者复查脑电图正常。1例妊高征患者因院外延误治疗遗留右侧偏瘫，复查头颅核磁左侧基底节区病灶存在。 　　2讨论 　　RPLS目前常见的病因有妊娠高血压综合征、恶性高血压、高血压脑病、肾衰、肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制剂治疗等;少见病因有SLE、结节性多动脉炎、血小板减少性紫癜、急性卟啉病、输血等。本组病例以妊高征和高血压为主与报道相符，为本病常见病因。 　　RPLS发病机制主要有两种学说：①脑血管自动调节功能崩溃学说， 因机体血压突然升高超过了大脑自身调节能力，导致血管的通透性增加，使液体、大分子甚至红细胞透过血脑屏障外渗到脑实质内，导致血管源性脑水肿。后循环系统供血区域，如枕叶和顶叶白质，相对缺乏丰富的交感神经支配而容易受损。②血管内皮损伤学说：这一学说解释了部分非高血压因素所致的RPLS 患者病因。如免疫抑制剂使用，结缔组织病，肾功能不全等引起血管内皮细胞损伤，引起血管内皮素的增加，微血栓的形成等，导致RPLS 的发生。本组病例中序号为19、20、21的患者发病可能与血管内皮损伤有关。 　　头痛、癫痫发作、意识障碍及视力障碍是RPLS 最常见的临床表现[2]。患者早期多有头痛，可伴恶心呕吐;意识障碍表现为嗜睡、昏睡甚至昏迷，部分患者有精神行为异常;部分患者有癫痫发作，以全身强直阵挛发作最常见，多为短暂性反复发作，很少发展为癫痫持续状态。视觉障碍表现为视物不清