可逆性后部白质脑病综合征21例临床剖析.docVIP

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可逆性后部白质脑病综合征21例临床剖析

可逆性后部白质脑病综合征21例临床剖析   摘要:目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点。方法收集我院2008年1月至―2013年8月确诊的21例可逆性后部白质脑病综合征患者临床资料回顾性分析。结果患者临床表现主要为头痛、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍、恶心呕吐、精神行为异常等。头颅MRI主要表现为大脑半球后部白质病变,T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,FLAIR呈高信号,DWI呈低信号或等信号,ADC呈高信号。结论 可逆性后部白质脑病综合征是一组依靠病史、临床特征及影像学特点而诊断的疾病,若及时治疗,预后良好。   关键词:可逆性后部白质脑病综合征; 临床特点; 影像学特点   中图分类号:R743R255文献标识码:C   doi:10.3969/j.issn2015.01.051   文章编号2015   可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一组多病因导致的以神经系统异常为主要表现的综合征,它以头痛、恶心呕吐、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍、精神行为异常等为主要临床表现,影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。于1996年由Judy Hinchey提出[1]。以前因影像学检查落后经常被误诊。现将我院2008年1月―2013年8月收治的21例RPLS患者临床资料回顾性分析如下。   1资料   1.1一般资料选取我院2008年1月―2013年8月住院确诊为RPLS患者21例,其中男7例,女14例;年龄21岁~71岁,平均39.86岁。高血压脑病6例,妊娠期8例,产后4例,肾移植应用免疫抑制剂1例,肾病综合征1例,系统性红斑狼疮1例。   1.2临床表现急性起病15例,亚急性起病6例,其中血压增高20例,增高的血压为155~205/80~125 mmHg,头痛21例,视觉障碍14例,意识障碍7例,癫痫发作5例,恶心呕吐7例,精神行为异常3例,偏瘫3例,半身麻木2例,眩晕2例。详见表1、表2。   1.3辅助检查   1.3.1影像学检查21例均行头颅核磁检查,主要表现为T1WI病灶等或略低信号,T2WI、FLAIR 呈高信号,DWI呈等或稍低信号,ADC呈高信号。病变主要位于皮质下白质,部分大脑皮质受累,病变可累及多个脑叶,部位以顶枕叶为主。顶枕叶20例,额叶8例,颞叶5例,基底节区4例,小脑2例,脑干2例。3例行增强扫描,未见明显异常强化。5例行MRV检查未见异常。5例行MRA检查未见异常。21例均行头颅CT检查,异常者病灶呈低密度影,位于顶枕叶20例,额叶8例,颞叶5例,基底节区4例。   1.3.2脑脊液检查3例行腰穿检查,1例颅压增高为220 mmH2O,3例脑脊液常规、生化检查正常,病原学检查阴性。   1.3.3脑电图检查5例行脑电图检查,3例表现为慢波,2例有少量棘尖波。   1.3.4经颅多普勒(TCD)检查21例行TCD检查未见明显异常。   1.4治疗结果经脱水、减轻脑水肿,调控血压,治疗原发病,抗癫痫药物控制癫痫发作;妊娠患者硫酸镁解痉,终止妊娠;停用免疫抑制剂;肾病综合征患者激素减量等治疗,20例患者(1~2)周后临床症状及影像学表现好转,(2~3)周后临床症状、体征消失,基本痊愈。复查头颅核磁异常信号基本消失。5例脑电图异常者复查脑电图正常。1例妊高征患者因院外延误治疗遗留右侧偏瘫,复查头颅核磁左侧基底节区病灶存在。   2讨论   RPLS目前常见的病因有妊娠高血压综合征、恶性高血压、高血压脑病、肾衰、肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制剂治疗等;少见病因有SLE、结节性多动脉炎、血小板减少性紫癜、急性卟啉病、输血等。本组病例以妊高征和高血压为主与报道相符,为本病常见病因。   RPLS发病机制主要有两种学说:①脑血管自动调节功能崩溃学说, 因机体血压突然升高超过了大脑自身调节能力,导致血管的通透性增加,使液体、大分子甚至红细胞透过血脑屏障外渗到脑实质内,导致血管源性脑水肿。后循环系统供血区域,如枕叶和顶叶白质,相对缺乏丰富的交感神经支配而容易受损。②血管内皮损伤学说:这一学说解释了部分非高血压因素所致的RPLS 患者病因。如免疫抑制剂使用,结缔组织病,肾功能不全等引起血管内皮细胞损伤,引起血管内皮素的增加,微血栓的形成等,导致RPLS 的发生。本组病例中序号为19、20、21的患者发病可能与血管内皮损伤有关。   头痛、癫痫发作、意识障碍及视力障碍是RPLS 最常见的临床表现[2]。患者早期多有头痛,可伴恶心呕吐;意识障碍表现为嗜睡、昏睡甚至昏迷,部分患者有精神行为异常;部分患者有癫痫发作,以全身强直阵挛发作最常见,多为短暂性反复发作,很少发展为癫痫持续状态。视觉障碍表现为视物不清

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