维生素D缺乏性佝偻病教学案例.ppt

维生素D缺乏性佝偻病(Vitamin D deficiency);维生素D代谢形式;1,25-(OH)2D3的主要生理功能;病因; 维生素D缺乏-→肠道钙吸收↓-→血钙↓刺激甲状旁腺素分泌-→促进破骨释放钙磷，-→成熟软骨细胞和成骨细胞钙化障碍而继续增殖，形成骨骺端骨样组织异常堆积，碱性磷酸酶分泌↑-→临床上产生一系列佝偻病的精神神经、骨骼症状和血生化改变。;临床表现;1、表现：多在3个月左右，以神经精神症状为主，表现为易激惹、烦躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季节无关等，常无明显骨骼变化，持续数周或数月，不治可发展为激期。;2、体征：可出现枕秃。 3、生化： 血钙N or ↓,血磷↓,钙磷乘积 稍↓,ALP↑or N,1,25-(OH)2D3↓。; 除有初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓，年龄段不同其表现也不同。;（1）头颅：①颅骨软化（乒乓颅）；②方颅；③前囟大且闭合延迟；④出牙延迟，出牙顺序颠倒、缺乏牙釉质，易患龋齿。;颅骨软化：;（2）胸廓畸形：①肋串珠：以两侧7-10肋最明显，②肋膈沟；③鸡胸或漏斗胸； （3）四肢畸形：①手脚镯；②“X”或“O”型腿； （4）脊柱后突或侧弯、扁平骨盆等。;肋串珠：;肋膈沟：;手脚镯：;“X”型腿：;“O”型腿：;“K”型腿：;脊柱后凸：; 血磷↓妨碍肌肉中的糖代谢 而导致肌力肌张力降低，抬头、 坐、立、行等运动功能发育落后 ，韧带松弛，肝脾下垂，蛙状腹 等。 ;蛙状腹：; 植物N兴奋-→多汗，大脑皮质功能异常，条件反射形成缓慢，患儿表情淡漠、语言发育迟缓，免疫功能低下-→反复感染，并影响心肺功能和消化道功能。;★血生化：此期血钙稍↓，血磷明显↓，钙磷乘积↓（＜30），ALP ↑。 ★ X线表现：临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样，并有杯口状改变，骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离增大；骨质疏松，密度减低等。; 患儿经有效治疗后，症状减轻或消失，活泼可爱，肌张力恢复，生化检查也先后恢复正常，X线表现于2-3周后即有改善-临时钙化带重新出现，骨皮质密度增加、增宽等。; 多见于3岁以后小儿，临床症状消失、生化和X线检查正常，重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形。;诊断;鉴别诊断; 预防--胎儿期：; 对高危儿（早产、双胎、窒息、人工喂养以及冬春季出生的）应提倡母乳喂养，生后1-2周开始加维生素D 500 -1000IU/日，或一次性肌注20万IU，两个月内不再另加.; 主要强调在2岁内补充，按生理需要量400-800IU/日，或南方小儿一次肌注20万IU，北方30-40万IU，2-3个月内不另补，可适当增加钙的摄入。; 治疗;1、一般治疗：注意饮食、日光浴， 不能过早的坐、立、行，或过久的 坐立，止畸形的发生。;2. 维生素D制剂：①口服法：早期维生素D 0.5万IU/日×1月，激期予1-2万IU/日×1月后，改生理需要量（勿用鱼肝油制剂，以免维生素A中毒。）;②突击疗法：适用于重症患儿或合并有肺炎、腹泻和急性传染病。 初期和轻度：维生素D330 万IU肌注，一月后改生理需要量，无效可重复1次；;激期和中度：维生素D360万IU，分2次给，间隔2-4周，末次给药后1月改生理需要量； 重度：维生素D390万IU，分3次给，间隔2-4周，末次给药后1月改生理需要量直至2岁。;3.钙剂：一般小于3个月的婴儿或有过手足搐搦症病史者，应在肌注维生素D前2-3天先补充钙剂。;（二）恢复期：夏秋季多晒太阳，冬季予维生素D10-20万IU一次或每日给生理需要量。;（三）后遗症期：无需药物治疗，主要通过体育锻炼、主动或被动运动来矫正骨骼畸形，严重畸形者需经外科手术矫治。 ;护理;护理;4、皮肤护理：勤洗澡和更换棉质衣裤，不要束缚过紧影响胸廓发育。 5、预防感染：皮肤、呼吸道、消化道及各种传染病。;护理;补充内容--维生素D缺乏性手足搐  搦症及治疗;首先：控制痉挛：5%水合氯醛 1-1.2ml /Kg 灌肛，或安定0.2-0.4mg/Kg静推，或苯巴比妥钠15-20mg/Kg肌注以止惊； 其次：补钙：10%葡萄糖酸钙5-10ml/次稀释静滴或静推（10分钟以上，注意监测心率变化）；最后维生素D治疗，用法同佝偻病的治疗。;护理;3、避免组织损伤：补钙时防止液体外渗造成的组织坏死，还要防止惊厥发作时的舌咬伤。 4、教会家长惊厥、喉痉挛发作时的处理方法：保持冷静，手按人中穴，保持呼吸道通畅。