妇产科出血与血栓性疾病检测与临床应用解析.pptx

专家介绍--吴竞生; 妇产科出血与血栓性疾病的检测与临床应用 安徽省立医院血液科 吴竞生. . ; . . ; . ; . ; 产后出血（PPH）-4T;产后出血死亡率10%（美国）！; 四、实验室检查;Coagulation Cascade ;; 病例1、遗传性FVII缺乏症;APTT - ? PT, TT, PLC - N;13; 抑制物定量检测（Bethesda 法）; 获得性血友病A（acquired hemophilia A, AHA） ; 17例获得性血友病A的临床研究郑昌成 刘欣 丁凯阳 杨会志 皖湘 吴竞生* ;; 血管性血友病诊断与治疗中国专家共识（2012） ; . ;;;;; DIC是在许多疾病基础上，致病因素损伤微血管体系， 导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并 继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。 DIC不是一个独立的疾病，而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节。其主要基础疾病包括严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。 ; DIC诊断中国专家共识（2012年修改稿） ; DIC诊断中国专家共识（2012年修改稿）; 中国弥散性血管内凝血诊断积分系统 （Chinese DIC Scoring System，CDSS，2017年;29;30; 病例3、病理产科DIC ;出凝血筛查试验临床意义分析; 妇产科血栓性疾病;一、妇科与VTE; . ; 三、妊娠与血栓; 四、易栓症（Thrombophilia）;血凝概述（人体生理性抗凝系统 ）;  （一）易栓症的分类;（二）遗传性易栓症临床表现 ;  （四）静脉血栓栓塞（VET)诊断流程; 1、临床可能性评分(妊娠适用？）; 2、DD水平的临床意义 ; 妊娠与D-D; 3、DVT影象学诊断-金标准妊娠DVT多左侧（85%），多近端（72%）;4、确诊试验; DVT患者抗凝蛋白缺乏发生率（赵永强）; 病例4、遗传性蛋白S缺乏症;上图为待测DNA 样本；下图为正常参考基因 结果：待测样本PROS1基因14号外显子发生 杂合型错义突变c.1681CT（p.Arg561Trp），提示遗传性蛋白S 缺乏症。 建议： 1、直系亲属检测PROS1 基因； 2、华法林治疗VTE时，因PS亦为VK依赖， 应严密监测INR； 3、下肢外伤、大手术时应积极预防VTE； 4、妊娠时应按时复查D-二聚体，???后应 预防VTE至产褥期之后； 5. 避免久坐。; 四、抗磷脂抗体与抗磷脂综合征 （antiphospholipid syndrome，APS）;;（一）APA引起血栓的机制 ; （二）抗磷脂抗体的特异性(Galli et al. Lancet 1990; Mc Neil et al. 1990); β2GPI-抗β2GPI抗体结合→抗凝↓→血栓↑ ; 2、Annexin-V(胎盘抗凝蛋白); （三）诊断（ Sydney 标准） (Miyakis et al. J. Thromb. Haemost. 2006);1、临床诊断标准 ;2、实验室标准 (Miyakis et al. J. Thromb. Haemost. 2006); ; 原发性抗磷脂抗体综合征;病例3、原发性APS伴双侧耳廓坏死一例 (中华耳鼻咽喉杂志 2001,36(2):93);