医学常见的常见泌尿系统先天畸形.ppt

常见泌尿系统先天畸形 中南大学湘雅二医院泌尿外科 欧阳时锋 常见泌尿系统先天畸形 孤立肾 孤立肾：单侧肾缺如或发育不良 发生率约1：1500，男多于女，左多于右 女性患者常合并有生殖系统发育异常（25~50%） 多肾 具有独立集合系统、独立血供、完整包膜的副肾器官 发生率较低 可以出现梗阻、感染、结石形成 异位肾 纵向异位、横向异位 发生率约1：1000 可合并输尿管开口异常 梗阻、返流、感染、结石形成 融合肾 蹄铁肾 发生率：1：400 可以发生梗阻、感染、结石形成 肾囊性病 肾囊性病 多囊肾（婴儿型）常染色体隐性遗传，预后差 多囊肾（成人性）常染色体显性遗传，约40岁发病 单纯性囊肿：非遗传性 肾盂输尿管交界处狭窄 大约48%的小儿肾积水是由于UPJO所致 交界处本身的狭窄 管外因素如血管变异 继发于膀胱输尿管返流 肾盂输尿管交界处狭窄 肾盂输尿管交界处狭窄 病理变化： 梗阻→压力增高→肾盂肾盏扩张→压迫肾实质→血流减少→肾实质萎缩，肾功能减退，还可继发感染、结石 肾盂输尿管交界处狭窄 外科处理 单纯交界处成型 离断性交界处成型 肾切除 手术效果满意：98%改善 重复肾盂输尿管畸形 上位肾输尿管为异常输尿管，大多数异位开口于正常输尿管开口的远端，少部分与下位肾输尿管合并形成一根输尿管进入膀胱（部分重复） 梗阻、感染、尿道外尿失禁 输尿管异位开口 发育异常的肾输尿管常常合并输尿管开口异常 梗阻、感染、尿道外尿失禁 输尿管囊肿 80%为异位输尿管 女性患儿下尿路梗阻最常见原因 腔静脉后输尿管 肾盂、输尿管上1/3扩张 梗阻、血尿 膀胱输尿管返流 尿路感染、细菌性肾盂肾炎、肾瘢痕形成 尿路感染的年龄越小，VUR的可能性越大 原发性VUR，继发性VUR 膀胱输尿管返流 诊断 尿路感染 下尿路评估 上尿路评估 膀胱输尿管返流 自然缓解 诊断年龄：年龄越小，缓解率越高 返流程度：程度越轻，缓解率越高 膀胱输尿管返流 处理 自然缓解可能 保持尿液清洁（预防性抗生素、及时排空膀胱） 手术效果与药物治疗效果可能差异不大 后尿道瓣膜 后尿道瓣膜损害整个泌尿系统 肺发育不良是其致死的主要原因 胎儿期即可见明显的肾损害 尿失禁、尿潴留的膀胱功能障碍可能伴其一生 膀胱输尿管返流在瓣膜消除后能得到改善 肾积水可能持续存在，肾功能损害加重 * * 膀胱输尿管返流、后尿道瓣膜 下尿路 UPJO 输尿管囊肿 腔静脉后输尿管 输尿管开口异常 重复肾盂输尿管 集合系统 输尿管 蹄铁肾 肾囊性病 纵向异位 横过异位 孤立肾 多肾 肾脏 形态 位置 数目 A半侧泌尿生殖器缺如：孤立肾、单角子宫 B双子宫并同侧子宫阴道闭锁 C正常子宫 箭头示双子宫右侧阴道积血 A左侧异位肾 B膀胱造影显示返流 胸腔异位肾 8月龄患儿 单纯肾囊肿 静脉尿路造影