HELLP综合征与HUS研究报告.ppt

HELLP综合征 与溶血性尿毒症综合征 6月16日 无头晕、头痛、视物模糊等不适 血压波动140-161/86-96mmHg 出入量不平衡：入1640ml，出730ml ALB 28.2g/l（较前明显下降），LDH 239IU/L，BNP 448pg/ml，血肌酐79umol/l，尿酸 321umol/l，尿素5.98mmol/l，肝肾功能及凝血正常 尿蛋白定量12g/24h 6月17日6:00 胸闷、憋气，双侧肩胛部疼痛，无头痛、头晕、视物模糊，腹部无压痛，子宫弛缓好 血压167/105mmHg，心电图示心率57bpm，余未见异常。坐位吸氧后好转，血气分析未见异常，急查全套化验，血常规：HGB 105g/l，PLT 194×10^9/l。 6月17日 7:05 胎心基线100bpm，考虑胎儿窘迫，急诊剖宫产 8:09 剖宫产娩出一活女婴，胎盘娩出后可见陈旧血块，胎盘母面可见压迹，占1/3 术中入量600ml，出血300ml，尿量10ml，尿色清 诊断：重度子痫前期，胎盘早剥 6月17日 9:00手术结束，回产二病房； 10:00 血压169/122mmHg，9:00-10:00间尿量0ml，适量补液，同时予以速尿、降压； 10:40 血压167/123mmHg，尿量0ml，化验结果：HGB 99g/l，PLT 120×10^9/l。血小板较前明显下降。 考虑HELLP、HUS不除外 6月17日 11:30 血压172/126mmHg，尿量0ml 生化：ALT 13IU/L，AST 47IU/L，血肌酐 134.8umol/l，尿酸385umol/l，尿素7.97mmol/l，钾 4.68mmol/l 凝血：FIB 1.09g/l，D-D 42.10mg/l，FDP 276.3mg/l 术后2小时无尿，血肌酐、尿酸升高，纤溶亢进，结合重度子痫前期、胎盘早剥病史，考虑HUS 6月17日 13:00 术后4小时无尿，予补液、利尿无改善，血小板、血色素进行性下降，血肌酐、LDH、HBDH进行性升高，血钾升高，考虑急性肾衰竭 14:30 转入呼吸内科监护室 16:40 全院会诊，结合重度子痫前期、胎盘早剥，考虑血栓性微血管病，产后出现急性肾衰、血小板减少、溶血，诊断为溶血性尿毒症综合征。 外周血涂片未见破碎红细胞 Coomb试验（-） 自身抗体（-） 网织红细胞2.54%（0.5-1.5） 补体C3 0.527g/l ↓，C4 0.049g/l ↓。 监护室 行血浆置换6次，尿量逐渐恢复至3000ml/l，血压135-140/70-90mmHg（利喜定泵点）。 6-24复查化验：Hb 80g/l，PLT 104×10^9/l，血肌酐217.00umol/l，BNP 675pg/ml，LDH 483IU/L，FIB 675pg/ml，D-D 2.33mg/l。 转肾内科进一步治疗。 H因子、vWF剪切酶活性正常，H因子抗体（-） 肾穿刺活检符合HUS。 HELLP病理与发病机制 补体激活 刺激合成血管活性物质 血管痉挛性收缩 血管内皮损伤 血小板聚集与消耗 纤维蛋白沉积 终末器官缺血 ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ HELLP主要特点 溶血性贫血（LDH、胆红素、血红蛋白、外周血涂片、 Coombs试验） 肝酶升高 血小板减少 HELLP综合征主要累及肝脏，可并发胎盘早剥、DIC、肝破裂、肾衰竭等，合并急性肾损伤时的病理改变是血栓性微血管病的表现。 HELLP 常见症状：上腹部疼痛、恶心、呕吐，凝血障碍者可有血尿、消化道出血。 多数患者有重度子痫前期的特征，约20%患者血压正常或仅轻度升高，15%患者可无高血压及蛋白尿。 内皮细胞损伤 ↓ 内皮细胞抗血栓形成能力丧失 抗凝物质抵抗 白细胞活化 补体消耗 血管剪切力增强 异常vWF片段 ↓ 血管性微血管病 溶血性尿毒症综合征（HUS） HUS 病因：妊娠期凝血功能异常、分娩中缩宫素使用不当、遗传因素、免疫因素、感染因素。 病理改变：肾脏是最主要的受累器官，血管内皮细胞损伤后引起微动脉和毛细血管微血栓形成。 HUS 症状和体征: 大多数患者妊娠过程平稳，于产后 10 周内发病，经产妇多见，部分患者在起病前有一系列前驱症状，包括恶心、呕吐、腹泻等，病情急剧，先出现高血压和水肿，迅速发展为急性肾功能衰竭。 HUS 典型者表现为发热、少尿或无尿、血尿和血红蛋白尿