软组织肉瘤诊治指南 - 复旦大学附属肿瘤医院 上海市肿瘤医院.doc

2009年软组织肉瘤诊治指南 软组织肉瘤是常见肿瘤，美国2004(2008)年发病率为8680(10390)例，每年死亡率为平均3660(3680)例。软组织肉瘤总体5年生存率为50-60%，目前，胃肠间质瘤在美国每年约5000例。 软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的50%以上，主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤，但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态，常见转移部位为肺、肝等处，2002年美国AJCC在诊治指南中重新划分软组织肿瘤分期。 AJCC 2002年第六版临床分期： 原发肿瘤（T） 远处转移（M） Tx 原发肿瘤不能明确 Mx 远处转移不能被评估 To 无原发肿瘤 Mo 无远处转移 T1 肿瘤＜5cm直径 M1 远处转移 T1a 表浅肿瘤 T1b 深在肿瘤 组织学分级 T2 肿瘤＞5cm直径 Gx 无法评估 T2a 表浅肿瘤 G1 分化好 T2b 深在肿瘤 G2 中等分化 G3 分化差 G4 分化差或未分化 区域淋巴结（N） Nx 局部淋巴结不能评估 No 无局部淋巴结转移 N1 局部淋巴结转移 临床分期 I期 T1a、1b、2a、2b No Mo G1-2 G1低恶 II期 T1a、1b、2a No Mo G3-4 G2-3高恶 III期 T2b No Mo G3-4 G2-3高恶 Ⅳ期 任何肿瘤大小 N1 Mo 任何分级 高或低 任何肿瘤大小 N1 M1 任何分级 高或低 病理组织学类型分类 腺泡状软组织肉瘤 纤维肉瘤 小圆细胞肿瘤 平滑肌肉瘤 上皮样肉瘤 脂肪肉瘤 透明细胞肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 骨外软骨肉瘤 恶性血管周瘤 骨外骨肉瘤 恶性周围神经鞘膜瘤 胃肠间质瘤 横纹肌肉瘤 尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤 滑膜肉瘤 未知起源肉瘤 外科治疗原则： 由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括： （1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。 （2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。 （3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶，再决定进一步治疗。 （4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病理分类。病理报告应包括标本的切缘，及基底切缘，诊断困难的肉瘤需要免疫组化及分子生物学诊断。 肢体软组织肉瘤 肢体肿瘤治疗前，应由一个专业治疗组制定全程治疗计划，影像学检查包括B超、CT、MRI是需要的，尤其在5cm以上肿瘤更应该行此项检查，一般认为CT适合腹、盆腔，MRI适合肢体肿瘤。常规检查胸部X片以排除转移。 CT-PET PET/CT可根据情况采用，尤其是播散性上皮样肉瘤。 细针穿刺细胞学检查可应用于某些转移灶的病例，原发肿瘤穿刺要慎重，小肿瘤I期手术，不必穿刺，大的肿瘤要在治疗前24小时内穿刺，如证实为恶性，尽早实施手术或放、化疗，防止医源性扩散，术前活检也要尽量与治疗衔接及时，并要保证1×1×1cm3大小，以利病理诊断。 一般有经验的医生可在术前根据一系列检查评估出以下三项内容： 1、肿瘤可切除 2、肿瘤无法切除但无远处转移 3、原发与转移灶同时存在 可切除的原发肿瘤 T1a-1b、No、Mo期的肿瘤（表浅、小、低度恶性）可以考虑大于2-3cm的切缘，如果有足够的切缘可病理学检查无肿瘤 T2a-b、No、Mo期肿瘤（低度恶性，表浅或深在）推荐肿瘤广泛切除术，＜5cm肿瘤不需术前放射，术后切缘＞3cm，也不必放射治疗。 II-III期病例（高度恶性）可以直接行外科广泛切除术，如果肿瘤位于关节部位难以保证切缘者，可以行术前或术后放疗，化疗要根据病人全身情况，病理类型决定。对于低度恶性肉瘤，化疗常不敏感。 可切除肿瘤的辅助治疗： 术后是否行辅助治疗常依赖于外科手术切除是否足够，以及病理科医生确定切缘是否仍有肿瘤残留，表浅及中小肿瘤、切缘阴性则不需进一步辅助治疗，如果肿瘤紧邻重要血管，神经结构，易复发危险性高，则需放疗。如果标本切缘阳性，则建议应再次补充手术，补充手术原则在一个月内完成，如超过三个月，则宜采取其他治疗方法。如果某些部位手术难以完成根治，或不能保证干净切缘，显微镜下有残留者，也可以考虑补充放疗。 术前放疗剂量可达50Gy，某些区域肿瘤残瘤者，可用高剂量 铱192或粒子内照射，术前放疗易产生切口并发症，有