医学炎性肌病ppt.pptxVIP

炎性肌病;;一、概念;分类 多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM）：典型皮肌炎、无肌病性皮肌炎、无皮炎的皮肌炎 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM 包涵体肌炎 其它（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）;二、病因与发病机制;发病机制;三、临床表现;皮肤受累 向阳疹：眶周 披肩征：项背部披巾样分布 V形疹：颈前区 Gottron征：MCP、PIP、DIP、腕关节、肘关节、膝关节伸面 技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂 甲周红斑 注：MCP 掌指关节，PIP近端指间关节，DIP远端指间关节;无肌病性皮肌炎;无肌病性皮肌炎;内脏受累 呼吸系统 间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等，可表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和发绀等。 喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等，膈肌受累可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。 消化系统 常累及咽、食管上段，表现为吞咽困难、喝水呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠受累导致蠕动减慢引起反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍等。 心脏 无症状性心电图改变、心律失常、心衰 肾脏 蛋白尿、血尿、肾衰竭 ;四、实验室检查;血清肌酶谱;自身抗体;肌电图;肌活检;五、诊断;BOHANPETER（1975）标准 1.对称性近端肌无力 肢带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。 2.肌酶升高 血清肌酶升高，如C