血液学教学课件—骨髓增生异常综合征.pptVIP

骨髓增生异常综合征 myelodysplastic syndrome (MDS) 【概 述】 造血干细胞克隆性疾病 外 周 血 细 胞 减 少 骨髓出现 病态造血 除外其他 引起病态 造血疾病 部分病例可转化为急性白血病 【病因和发病机制】 多向造血祖细胞及其以下造血祖细胞增殖分化紊乱： CFU-Mix培养：大多无集落生长，少数集落数明显减少 CFU-GM、BFU-E、CFU-E、CFU-Mk：集落数大多减少 细胞遗传学异常： 5q-、+8、-7、7q-、9q-、20q-、21q- 部分二种以上染色体异常 基因异常： RAS癌基因的突变和凋亡相关基因的表达改变 RA（难治性贫血） RAS（伴有环型铁粒幼细胞的难治性贫血） RAEB（伴原始细胞增多的难治性贫血） CMML（慢性粒-单核细胞白血病） RAEB－T（转变中的伴原始细胞增多性难治性贫血） RA（难治性贫血） RARS（伴有环型铁粒幼细胞的难治性贫血） RCMD（难治性血细胞减少伴多系增生异常） RAEB－Ⅰ（伴原始细胞增多的难治性贫血－ Ⅰ ） RAEB－Ⅱ（伴原始细胞增多的难治性贫血－