难治性自身免疫溶血性贫血诊断治疗(林凤茹).pptVIP

难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗 AIHA的诊断 AIHA的诊断 DAT及分型是诊断AIHA金指标。CA的 检测亦不容忽视，由于阵发性冷性血红蛋 白尿症（PCH）虽为冷抗体型AIHA（CAIHA） 少见，一般不检查冷热溶血素（D-L抗体）， 如D-L抗体阳性，C3-DAT+,CA-应诊断PCH。 AIHA的诊断 对外周血DAT阴性而又疑为AIHA，可作骨 髓单个核细胞DAT。 龚增鸿发现： 15例Coombs阳性AIHA，BM单个核细胞 Coombs阳性13例；临床疑为AIHA而外周血 Coombs阴性10例，BM单个核细胞Coombs阳性8 例。 AIHA的诊断 龚增鸿观点： 外周血和BM单个核细胞Coombs可互补。如BM 单个核细胞Coombs阴性或无条件作BM单个核 细胞DAT，对激素治疗有良效均可诊为Coombs- AIHA 。 AIHA的诊断 观点： Lechner等诊断CAS，CA效价应1∶512。我们认为过 于严格，一般CA作用最佳温度为0-4℃，随温度升高 活性减低，20℃失去活性。有的CA30℃仍有活性凝 集红细胞而溶血，也有的CA效价不高而活性强，作用 温度幅度大，即所谓低效价高温幅的CAS，为此，诊断 CAS，CA滴度1∶40即可。 CAS常有Hb尿发作，酸溶血（Ham试验）阳性，应与 PNH鉴别，作C