噬血细胞综合症讲义资料.pptVIP

噬血细胞综合征 临 床 表 现 1.家族性噬血细胞综合症 发病年龄一般较早，多数发生于1岁以内，但亦有年长发病者。 临床表现多样。 早期多为发热、肝脾肿大，亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。 发热多为持续性，亦可自行热退。 肝脾肿大明显。 皮疹无特征性，多为一过性。 约半数患者可有淋巴结肿大，明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。 中枢神经系统受累多发生于晚期，可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。 肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。 常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等 。 2.继发性噬血细胞综合症 感染相关性噬血细胞综合征 肿瘤相关性噬血细胞综合征 巨噬细胞活化综合征 感染相关性噬血细胞综合征 严重感染可引起强烈的免疫反应，多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。其临床表现为噬血细胞综合征的表现外还存在感染的证据 肿瘤相关性噬血细胞综合征 急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合征。由于原发病可能较为隐匿，特别是淋巴瘤患者，故极易将其误诊为感染相关性噬血细胞综合征 。 巨噬细胞活化综合征 是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，多见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者。在慢性风湿性疾病的基础上，患者出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及中枢神