第九章++原发性血管炎-第九版内科学配套课件.pptVIP

内科学（第9版） （二）贝赫切特病的临床表现和实验室检查 基本症状： 口腔溃疡 反复发作为特点，每年发作至少3次 痛性溃疡，不留疤痕 诊断疾病的必须症状 外阴溃疡 与口腔溃疡性状基本相似 常见于大、小阴唇，阴道，阴囊和阴茎，会阴或肛周 皮肤病变 ： 结节性红斑 假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎 浅表栓塞性静脉炎 眼炎： 葡萄膜炎及由视网膜血管炎造成的视网膜炎，反复发作，可致视力障碍 内科学（第9版） （二）贝赫切特病的临床表现 系统性症状（内脏系统病变）： 关节炎：单个关节或少数关节的痛、肿，一过性关节痛 消化道 腹痛、恶心、呕吐、腹胀、纳差、腹泻、吞咽困难 重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄等。 神经系统：脑、脊髓的任何部位 脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压 脊髓损害 周围神经系统损害等 内科学（第9版） （二）贝赫切特病的临床表现 系统性症状（内脏系统病变）： 心血管： 大、中动脉炎：动脉狭窄和动脉瘤 血栓形成：上、下腔静脉的狭窄和梗阻 血栓性静脉炎 心脏： 主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全 房室传导阻滞、 心肌梗死 心包积液。 肺 咯血、胸痛、气短、肺栓塞等，较少见 附睾炎 双侧或单侧附睾肿大、疼痛和压痛。 1.反复口腔溃疡　指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现者 2.反复外阴溃疡　经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕 3.眼炎　包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现 4.皮肤病变　包括有结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮样结节 5.针刺试验呈阳性结果 出现上述5项中3项或3项以上者可诊为本病 内科学（第9版） （四）贝赫切特病的诊断 内科学（第9版） （五）贝赫切特病的治疗和预后 对症治疗： 非甾体抗炎药：关节炎 秋水仙碱：口腔溃疡，结节红斑，关节病变： 糖皮质激素局部应用：口腔溃疡可涂抹，前葡萄膜炎可用眼药水或药膏 内脏和眼炎的治疗：可根据病变部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径。 糖皮质激素 免疫抑制剂 生物制剂：肿瘤坏死因子拮抗剂 新发的后葡萄膜炎（单侧受累，视力0.2；或双侧受累）、或顽固的后葡萄膜炎 中枢神经系统受累、 肠白塞 （五）贝赫切特病的治疗和预后 手术治疗： 动脉瘤，必要时可手术或介入治疗 预后 大部分患者预后良好 ，眼炎可导致视力障碍，肠道病变、感染或心血管病变导致的严重并发症可导致死亡。 内科学（第9版） 血管炎是指在病理上以血管壁炎症为特征的一组炎性自身免疫性疾病，可引起多脏器受累，不同类型血管炎具有不同疾病特征。 血管壁的炎症和坏死是本病的基本病理特征。 不同类型血管炎的诊断要点各不相同。 有脏器受累者可予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗 * 双侧鼻腔活检病理示：双侧鼻腔粘膜慢性炎伴较多浆细胞浸润，肉芽组织增生及多核巨细胞浸润 * 双侧鼻腔活检病理示：双侧鼻腔粘膜慢性炎伴较多浆细胞浸润，肉芽组织增生及多核巨细胞浸润 * * * （三）大动脉炎的临床表现 内科学（第9版） Numano血管分型（共V型）： I型：累及主动脉弓发出的三支病变，颈动脉和椎动脉狭窄引起头部不同程度缺血，头痛、头晕、视物模糊、咀嚼无力、颈痛、上肢无力、麻木等 II型：累及升、降主动脉及主动脉弓的三个分支，其临床表现与I型相似；部分患者会出现背痛，背部听诊可闻及血管杂音 III型：累及降主动脉与双侧肾动脉，顽固的高血压，少数患者腹主动脉的分支及下肢动脉也有可能受累，出现腹痛、下肢间歇跛行 IV型：仅累及腹主动脉及双肾动脉，临床表现与III型相似，但背部不能闻及杂音 V型：累及主动脉全程及其沿途一级分支，可以出现所有前述表现 血管受累类型 内科学（第9版） （四）大动脉炎的辅助检查 实验室检查： 白细胞、血小板、血沉、C反应蛋白增高 血管影像学检查： 彩色多普勒超声 管壁增厚、管腔狭窄、闭塞、动脉瘤、继发血栓形成 动脉造影或CT血管造影（CTA） 受累动脉管壁增厚、管腔狭窄、闭塞、血管扩张和动脉瘤 核磁共振血管造影（MRA）：可观察血管壁炎症水肿 PET、PET/MRA 判断疾病活动度 内科学（第9版） （五）大动脉炎的诊断 1990年美国风湿病学会（ACR）关于大动脉炎分类标准 ①发病年龄≤40 ②肢体间歇性跛行 ③一侧或双侧肱动脉搏动减弱 ④双上肢收缩压差＞10mmHg ⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音 ⑥动脉造影异常。超声心动图：诊断心力衰竭最主要的检查 符合上述6条中3条者可诊断本病 （五）大动脉炎的诊断 鉴别诊断： 先天性主动脉狭（缩）窄 肾动脉肌纤维发育不良 动脉粥样硬化 血栓闭塞性脉管炎 贝赫切特病 结节性多动脉炎 胸