第六章++抗磷脂综合征-第九版内科学配套课件.pptxVIP

;;重点难点; 抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种以反复动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体持续中高滴度阳性为主要特征的非炎症性自身免疫性疾病。 ;（一）诱发血栓形成及凝血机制;1. 抗磷脂抗体与胎盘抗凝蛋白结合，抑制凝血酶原、Ⅶ、Ⅳ和Ⅹ因子活化，导致胎盘血栓形成及自发流产； 2. 减少合体细胞的融合，影响绒毛滋养层的生长成熟； 3. 与植入前胚胎直接作用，阻碍胚胎植入导致流产。 ;主要表现为习惯性流产和宫内死胎。可发生于妊娠的任何阶段，以妊娠4-9月最多。病态妊娠的危险性随着抗磷脂抗体滴度增高而增加。 ;本病诊断的特异性抗体：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2GPI抗体 ;临床标准 1.血栓形成 ≥ 1次动、静脉或者小血管血栓形成；组织病理学血栓部位的血管壁没有血管炎表现。 2.病态妊娠 ≥ 1次胎龄≥10周形态学正常胎儿死亡； 妊娠34周前，因重度子痫/重度先兆子痫/严重胎盘功能不全致≥ 1次形态正常胎儿早产； 连续≥ 3次无法解释的胎龄﹤10周的自然流产 实验室标准 1.血浆中抗磷脂抗体阳性 2.血清或者血浆中抗心磷脂抗体:IgG/IgM型中高效价抗体阳性 3.血清或者血浆抗β2GPI抗体：IgG/IgM型阳性 至少满足一条临床标准和一条实验室便准方可诊断 ;遗传性或者获得性凝血功能异常（如蛋白C、蛋白S、V Leiden因子缺乏）、血栓栓塞性疾病、恶性肿瘤和骨髓增殖性疾病、系统性血管炎等疾病。 ;治疗原则和目的是个体化治疗，有效预防血栓和避免妊娠失败