第八章+干燥综合征-第九版内科学配套课件.pptVIP

内科学（第9版） 五、实验室检查及其他 （三）高球蛋白血症 多克隆性IgG升高为主，少数患者出现巨球蛋白血症 （四）其他检查 干燥性角结膜炎检测 ①Schirmer试验：正常为15mm/5min，≤5mm/5min则为阳性 ②泪膜破碎时间（BUT试验）：＜10秒为阳性 ③眼部染色：即OSS（ocular staining score，OSS）染色评分： OSS评分≥3分即为阳性 OSS受试者在试验前不能使用滴眼液，5年内未行角膜手术或眼睑整容手术 （四）其他检查 2. 口干燥症相关检查 ①唾液流率：未经刺激唾液流量＞0.5ml/min为正常，≤0.1ml/min为阳性 ②腮腺造影：腮腺导管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端呈葡萄状或雪花状 ③涎腺放射性核素扫描：观察99mTc化合物的摄取、浓缩和排泄 3. 唇腺活检 凡淋巴细胞聚集≥50个即为1个灶，每4mm2唾液腺组织中有≥1个灶，则为组织病理学检查阳性，可作为诊断依据。 内科学（第9版） 五、实验室检查及其他 （一）诊断 内科学（第9版） 六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断 2002年修订的pSS国际分类标准被普遍采用 须除外头、颈、面部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）以及IgG4相关疾病 Ⅰ　口腔症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上 2.成年后腮腺反复或持续肿大 3.吞咽干性食物时需用水帮助 Ⅱ　眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2.有反复的沙子进眼或砂磨感觉 3.每日需用人工泪液3次或3次以上 （一）诊断 Ⅲ　眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1.Schirmer试验（＋）（≤5mm/5min） 2.角膜染色（＋）（≥4 van Bijsterveld计分法） Ⅳ　组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1个（每4mm2组织） Ⅴ　唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性 1.唾液流率（＋）（≤1.5ml/15min） 2.腮腺造影（＋） 3.唾液腺放射性核素检查（＋） Ⅵ　自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法） 内科学（第9版） 六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断 内科学（第9版） 六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断 1.原发性干燥综合征　无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1条则可诊断： a. 符合上述4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体） b . Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性 2.继发性干燥综合征　患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合上述Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条 （二）鉴别诊断 六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 其他原因引起的口眼干：老年性腺体功能下降、糖尿病或药物所致 丙型肝炎病毒感染 IgG4相关疾病：以血清IgG4水平升高和组织中出现表达IgG4的浆细胞为特征。 内科学（第9版） 内科学（第9版） 七、干燥综合征的治疗和预后 尚无根治方法 治疗原则： 没有内脏损害者以替代和对症治疗为主，有内脏损害者则需进行免疫抑制治疗。 局部治疗：保持口腔清洁；替代品如人工泪液、唾液和凝胶等可减轻局部症状；M3受体激动剂匹罗卡品可用于改善口眼干症状 系统治疗：关节炎、肺间质改变、肝、肾及神经等唾液腺外表现的患者，应根据病情严重程度，予糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗。 对症处理：纠正急性低钾血症以静脉补钾为主，平稳后改为口服补钾；非甾体抗炎药对肌肉、关节疼痛有一定疗效 生物制剂：CD20单克隆抗体可以抑制B细胞生成，可能有效 内科学（第9版） 七、干燥综合征的治疗和预后 病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜等外分泌腺体者预后良好 有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情 如治疗不及时，病情可恶化甚至危及生命 预后较差 肺纤维化 中枢神经病变 肾功能不全 恶性淋巴瘤者 pSS是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病 pSS常以口干燥症和眼干燥症为突出表现，也可有内脏受累的相关表现 多数pSS患者存在高球蛋白阳性自身抗体（抗SSA、抗SSB），并有口腔科及眼科相关检查阳性发现，唇腺活检有灶性淋巴细胞浸润 pSS的诊断需除外其他相关疾病引起的口、眼干燥症 pSS的治疗以对症治疗为主，并根据不同脏器损伤情况予以激素、免疫抑制剂治疗 目录 谢 谢 观 看 目录 谢 谢 观 看 作者 : 田新平 单位 : 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院 第八章 干燥综合征 重点难点 熟悉 了解 掌握 干燥综合征的临床表现和分类标准 干燥综合征的相关辅助检查和治疗要点