蕈样霉菌病教材课程.ppt

蕈样霉菌病/Sezary综合征;二、流行病学;三、病因及发病机制;2、超抗原：不经抗原递呈细胞加工递呈而直接激活T细胞的一类抗原，往往是某些细菌或病毒的蛋白质成分。如金黄色葡萄球菌释放的多种肠毒素，抗菌治疗可使SS病情好转。 3、遗传：染色体异常无特异性。 4、职业接触或环境因素：尚未明确。 5、其他：Fas抗原通过与?Fas-L结合而介导细胞凋亡，细胞毒性T细胞所表达的?Fas-L可与肿瘤细胞表面的Fas抗原结合，从而在机体自身的抗肿瘤免疫机制中起着重要作用。肿瘤细胞Fas抗原的丢失可能使其藉此逃脱机体的有效免疫监视，从而在MF/SS发病中起到一定作用。;四、细胞形态学与组织病理学;五、细胞免疫学;六、细胞和分子遗传学： ;七、临床表现;2、淋巴结及内脏病变：发展到一定程度均可累及淋巴结和内脏，淋巴结常见于腹股沟，其次为腋下或颈部；淋巴结受累时，内脏器官往往同时累及，包括肺脾肝肾骨髓CNS等。;八、实验室检查;2、骨髓象 一般认为早期为正常骨髓象，尸检时近50％骨髓累及，骨髓侵犯一般较轻微，不引起造血机能的改变。 3、其他：LDH和IgG、IgE增加，ESR增快，细胞免疫低下，B淋巴细胞仅为正常的50％，说明体液免疫功能也降低。 ;九、诊断;皮肤T细胞淋巴瘤的TNMB分期：;N（淋巴结）????????????? N0 临床上无外周淋巴结肿大，病理上不能诊断淋巴瘤 N1 外周淋巴结肿大，但活检病理上不能诊断淋巴瘤（包括反应性增生，皮肤病反应性淋巴结） N2临床上无外周淋巴结肿大，但活检病理能诊断淋巴瘤 N3临床上出现外周淋巴结肿大，且病理诊断淋巴瘤 M（内脏） M0 无内脏器官侵犯 M1 内脏器官侵犯（必须有病理证实，注明所侵犯的器官） B（外周血）????????：指外周血中非典型细胞占淋巴细胞的比例，光镜下应至少计数100个以上的淋巴细胞。 B0 循环中无不典型细胞（S细胞）（淋巴细胞的5%） B1 循环中出现典型细胞（S细胞）（≥淋巴细胞的5%）;;;十、鉴别诊断;3、恶性病变： Ki-1阳性间变性大细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等，一般可通过临床表现、病理及免疫表型和基因重排的检测进行鉴别。 Ki-1阳性间变性大细胞淋巴瘤：CD30（Ki-1）+、EMA+、CD15-，发病年龄成双峰（20/60岁），可累及淋巴结和结外，皮肤受累表现为：典型的病变位于真皮层，常有表皮破溃，有25％病例侵犯皮下。 4、B细胞淋巴瘤和髓细胞白血病累及皮肤：前者表达全B细胞抗原（CD19、CD20、CD22等），并可检出免疫球蛋白轻链重排；后者可根据白血病细胞的形态及免疫组化结果进行鉴别。 5、SS与其他可能伴红皮病表现的疾病鉴别：银屑病、重度接触性皮炎、药疹等良性病变及成人T细胞白血病/淋巴瘤、HL、CLL等恶性淋巴增值性疾病。;十一、治疗;;1、光化疗法（photochemotherapy）：;（2）紫外线B(UVB) 波长范围280－320nm，安全有效、便利。 （3）光细胞分离法（photopheresis）：又称体外光化疗法（extracorporeal photochemotherapy,ECP），为PUVA的新应用。 具体机制目前尚不明确。 具体方案：先口服8-MOP（0.6mg/kg），2H后，进行体外白细胞分离，经紫外线A照射后，再将分离的细胞回输入患者体内。间隔4周进行1次，治疗后6W行疗效判定，皮损达最大程度的消退后再维持治疗6个月，随后逐渐减少治疗次数直至停用。 有效率约为54％－75％，对SS效果好（原因为SS患者外周血中有恶性T细胞克隆的存在）。 主要在体外进行，副反应较少，但设备价格昂贵。;2、局部化疗;3、放疗;4、全身性化疗 ;5、生物反应调节剂;6、造血干细胞移植 ;7、光动力疗法;