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出血、血栓、止血检测 　 生理状态下 作为一个临床医生 凝血与抗凝机制的病理生理基础 一、血管壁的作用 血管的止血作用表现为: ①血管的收缩 ②血小板的激活 ③凝血系统的激活 ④局部血粘度的增高 正常血管壁抗血栓形成能力 血管内皮细胞合成 前列环素(PGI2) 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶原激活物(PA) 激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节蛋白(TM) 参与蛋白C系统的抗凝作用 肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性 维护血管内皮的完整性 血小板参与血管内皮的再生和修复过程，增强血管壁的抵抗力，减低血管壁的通透性和脆性。 血小板止血功能 ①粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ②释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩 ③促进凝血过程 ④血块收缩，形成稳固血栓 ⑤维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 一期止血缺陷特征 一期止血缺陷指血管壁和血小板的缺陷。 皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。 创伤后即刻出血，持续时间较长。 压迫止血有效，止血后不易复发。 输血或输血制品效果差 常用筛选试验如下： 毛细血管抵抗力试验（CRP） 出血时间（BT） 血小板计数（PLT） 血块收缩试验(CRT) 三、凝血因子与凝血过程 血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂的酶促反应和分子聚合过程。 目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，以及高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK) 大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子 除TF外，都存在于血浆； 除FIV（Ca2+）外，均为蛋白质。 正常情况下，所有因子都处于无活性状态 分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性） 四 、正常抗凝系统 细胞抗凝机制 二期止血缺陷特征 凝血机制和抗凝机制缺陷 深部组织和关节、肌肉或内脏出血难止为主。 创口延迟性出血难止，持续时间较长。 压迫止血效果欠佳 输血制品有效，但易复发。 二期止血缺陷 常用筛选试验如下： 活化的部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT） 纤维蛋白原含量测定（Fg） 凝血酶时间（TT） 纤溶活性亢进特征 皮肤大片状瘀斑或伴有内脏出血。 创口以渗血为特征，难于止血，尤其损伤部位。 血凝块易溶解，对抗纤溶药有效。 多为获得性（由组织创伤或手术、挤压造成的）。 纤溶系统 观察纤溶活性变化，常用筛选试验有： 优球蛋白溶解时间（ELT） 纤维蛋白（原）降解产物测定（FDPs） D-二聚体测定（DD） 止凝血障碍的实验室检查 检查目的 止凝血障碍疾病的诊断； 抗凝治疗监测 溶栓治疗效果判断 术前检查 血管壁检测 出血时间测定 将皮肤毛细血管刺破后，血液自然流出到自然停止所需的时间称为出血时间(BT) 。主要反映血管壁和血小板相互作用 高度怀疑血管因素异常时才做！ [参考值]BT测定器法 6.9±2.1min 9min为延长 意 义 血小板检测 血小板计数 血小板平均容积(MPV)和血小板分布宽度(PDW)测定 [参考值]MPV为7～11fL; PDW为15%～17%。 临床意义 MPV增加: ①血小板破坏增加而骨髓代偿功能良好者; ②MPV增加是造血功能恢复的首要表现。 MPV减低: ①骨髓造血功能不良，血小板生成减少; MPV随血小板数持续下降，是骨髓造血功能衰竭的指标之一。 ②有半数白血病患者MPV减低; PDW增高: 表明血小板大小悬殊，见于巨幼贫、脾切除、巨大血小板综合征、 血栓性疾病等。 PDW减低： 表明血小板的均一性高，无临床意义。 临床应用--主要凝血试验 活化部份凝血活酶时间APTT 是反映内源性凝血途径中VIII、IX、XI、XII因子水平的实验，APTT只反映因子水平，并不反映凝血因子是否活化。 APTT的临床意义 APTT延长： Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ因子中某一项或几项因子水平缺乏；血友病甲、血友病乙。 当凝血酶原、纤维蛋白原及因子V、X缺乏时，但敏感性略差；如肝脏疾病、肝硬化 DIC后期继发纤溶亢进时; 血中抗凝