急性早幼粒细胞白血病APL.PPTVIP

具有典型的APL细胞形态学表现- 细胞遗传学检查：t(15；17)阳性或分子生物学检查PML-RAR?融合基因阳性- 少见PLZF-RAR? 、NuMA-RAR? 、NPM-RAR?、Stab5-RAR? 疑诊为APL的AML患者应即可给予全反式维甲酸(ATRA)治疗，若遗传学检查结果排除APL，则停用按一般AML治疗 缺乏循证医学证据/获得强烈推荐： ATRA对纠正出凝血机制，降低严重/致命性出血并发症有益 治疗副作用有限 - 诱导治疗方案： ①ATRA和蒽环类： 去甲氧柔红霉素(IDA)、DA方案 - 诱导治疗方案： ②ATRA+砷剂：不能耐受蒽环类化疗者， 三氧化二砷(ATO)或口服砷剂治疗 - APL诱导治疗骨髓监测： ATRA诱导分化作用时间较长，不宜过早评价 一般在第4-6周和血细胞计数恢复后进行 诱导缓解时细胞遗传学一般正常 - 诱导缓解时分子生物学缓解不具预后意义；巩固治疗后有意义 NCCN 2011 高危组诱导巩固治疗 为什么要按危险度分层治疗 巩固化疗方案 LPA 96与LPA 99比较 LPA 96、LPA 99的DFS与CIR的比较 LPA 99中高危患者5y复发率仍高！ 分层巩固的持续优化——从LPA 96、LPA 99到LPA2005 LPA 2005研究结果 LPA99、LPA2005高危组中CIR的比较 LPA99、LP