凝血功能障碍性疾病诊断和治疗-长治医学院.PPTVIP

特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP) 长治医学院第一临床学院 内科教研室 ITP的概念 亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外周血血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多，伴有发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现。 特发性血小板减少性紫癜 年发病率：5-10/10万 急性型多见于儿童，慢性型好发于成人 育龄期女性发病率高于男性 ITP病因和发病机制 免疫因素:自身抗体致敏血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏是其发病的主要机制。 感染：细菌或病毒感染与发病有密切关系 肝脾作用：产生抗体，破坏血小板 其他：雌激素 What mechanisms control platelet life span? ~ 10 days in humans (Leeksma and Cohen, 1955) ~ 5 days in mice (Ault and Knowles, 1995) Zucker-Franklin D Karpatkin S N Engl J Med 1977;297:517 血小板在内皮网 状系统中被吞噬 自身反应性抗体介导的血小板清除 临床表现 急 性 型 慢 性 型 儿童 多见 男女 相近 起病 急 病毒 感染 史 皮肤、 粘膜、 内脏出 血，严 重致命 颅内出 血 成人 多见 女多 于男 起病 隐匿 出血 局限 ，轻 反复 发生 严重 内脏 出血 少见 ITP出血表现 ITP出血表现 实验室和其他检查 实验 室 检查 血小板检查 骨髓检查 出凝血机制检查 血小板抗体检查 急性型常低于20×109／L，慢性型(30～80)×109／L之间； 血小板平均容积(MPV)增大；血小板功能正常；放射性核素测定血小板寿命，较正常明显缩短。 巨核细胞正常或明显增多，且伴有成熟障碍。血小板生成减少。 出血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳 性。 PAIg增高，特异性差，MAIPA诊断价值高。 实验室和其他检查 其它检查 1. 14C呼气试验：难治性ITP中检测确定是否存在幽门螺杆菌感染 2. TPO水平：鉴别血小板破坏增多亦或生成减少 3. 网织血小板：增加 实验室检查 诊断标准（86年全国血栓与止血学术会议） 1.至少两次检查血小板计数减少。 2.脾脏不增大或仅轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.以下五点中应具备任何一点。 （1）泼尼松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）PAIg增高。 （4）PAC3增高。 （5）血小板寿命测定缩短。 5.排除继发性血小板减少症。 至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。 脾脏一般不增大。 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。 诊断ITP的特殊实验室检查 成人ITP中国专家共识（2012年版）--诊断 诊断ITP的特殊实验室检查： 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）该法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断，但实验方法尚待标准化。 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV ITP国内专家共识（2012年版） ——ITP的诊断 省级教学成果一等奖2项 ITP 国家级规划教材21部 临床医学专业概况 药物引起的血小板减少 先天性血小板减少性紫癜 抗磷脂抗体综合征 TTP 脾功能亢进 Evans综合征 结缔组织病 AL、MDS、MM等 ITP鉴别诊断 ITP的治疗 A Practice Guideline for ITP 个体化治疗 避免过度治疗 BPC≥30×109/L, 且无明显出血的患者 暂不予治疗，给予临床观察 BPC30×109/L, 有出血或有治疗要求者 抑制免疫 BPC10×109/L, 严重出血或存在严重出血风险 抑制/调节免疫， 输注血小板 激素治疗无效，BPC30 ×109/L, 有出血者 抑制/调节免疫， 刺激血小板生成 证据来源：中国专家共识， 英国诊治指南 指导ITP