噬血细胞综合征教学文稿.pptVIP

噬血细胞综合征hemophagocytic syndrome，HPS ;家族性噬血细胞综合征 ;症状体征;实验室检查;骨 髓 象;有的病例骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞，胞体延长如马尾或松粒状，HPS 一种特殊类型的淋巴细胞 ;;;;;高细胞因子血症 ;血 脂 ;肝功能 ;凝血象 ;脑脊液;免疫学检查;影像检查;右上、下肺叶及左下叶看到浸润型的肺炎病灶;病 理;诊 断 标 准;有些不典型病例不符合上述标准，脑膜受累/新生儿期发病，发热不明显 血细胞减少、高脂血症及低纤维蛋白原血症亦取决于内脏受累的严重程度 有些病人上述表现可能晚期才出现 起病时，不少病人可无脾大，甚至没有噬血细胞;鉴别诊断-1 ;2岁前发病，多提示为家族性HPS 8岁后发病，多考虑为继发性HPS 2~8岁之间发病，根据临床表现判断，若难确定，按家族性HPS处理;鉴别诊断-3;治疗;化学疗法;有用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果 ???胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解 ;造血干细胞移植;治疗方案 ;预 后 ; 继发性噬血细胞综合征;IAHS;病毒感染所致者称病毒相关性HPS—VAHPS 其它微生物感染，如细菌、真菌、立克次体、原虫等也可引起HPS;103例（52%）死于全血细胞减少、器官衰竭或弥漫性血管内凝血（DIC） 3岁以下6例，3例死亡，3岁以上76例29例死亡 l岁以下患病，预后极差，29例只有9例存活 细菌感染引起者预后较好，EB病毒所致者预后最差，99例EB病毒所致者死亡72例，其它病毒所致者病死率50％左右; ;抑制难于控制的淋巴细胞和巨噬细胞活性 应用免疫抑制剂时发生的HPS，停用免疫抑制剂 如能发现病原微生物，及时应用有效抗微生物治疗 难于控制的高热、进行性全血细胞减少、DIC及多器官功能衰竭，应用免疫抑制剂，方案同家族性HPS;MAHS ;治 疗 取决于疾病类型;Thank you！