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【疾病名】室管膜肿瘤 【英文名】ependymoma 【缩写】 【别名】ependymocytoma；室管膜瘤；室管膜细胞瘤 【ICD 号】M9391/3 【概述】 室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管 膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。按1993年 WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶 性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。室管膜瘤为低恶 性，相当 Kernohan的Ⅰ级与 Ⅱ级，而间变性室管膜瘤相当于 Kernohan Ⅲ级与 Ⅳ级。黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。 室管膜下室管膜瘤 (subependymoma)为少见的生长缓慢的良性肿瘤。1945 年由 Scheinker首先发现并作描述。以后，陆续有作者对其报道，并发现部分 室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。另有作者认为 室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性 室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致。对室管膜下室管膜瘤超 微结构观察，表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能 力的室管膜下细胞。 【流行病学】 室管膜瘤和恶性室管膜瘤总