2017年-脊髓疾病.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * 烟台市烟台山医院 下课啦！ * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 常导致支配肌肉瘫 痪、萎缩，肌张力 显著减退、腱反射 消失。 不完全性脊髓损伤：前角损害 烟台市烟台山医院 前索 侧索 后索 后角 侧角 前角 支配的相应皮节出 现同侧节段性痛温 觉缺失、触觉保留 的分离性感觉障 碍。 不完全性脊髓损伤：后角损害 烟台市烟台山医院 前索 侧索 后索 后角 侧角 前角 C8-L2侧角是交感神经 低级中枢，受损出现血管舒缩障碍、泌汗障碍和营养障碍等，C8-T1病变可见Horner征；S2-4侧角为脊髓副交感中枢，病变产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。 不完全性脊髓损伤：侧角损害 烟台市烟台山医院 前索 侧索 后索 后角 侧角 前角 急性脊髓炎是各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，以病变水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。 急性脊髓炎（Acute Myelitis） 烟台市烟台山医院 本病病因不清，多数患者在出现脊髓症状前1-4周头上感、发热、腹泻、疫苗接种等病毒感染史，但脑脊液未检出抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，可能与病毒感染后变态反应有关，并非直接感染所致。 病因 烟台市烟台山医院 本病可累及脊髓的任何节段，以T3-5最常见，其次为颈髓和腰髓。通常仅限于1个脊髓节段；脊髓内如有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎。 肉眼可见受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面可见脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。镜下显示髓内和软脊膜的血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主，灰质内神经细胞肿胀、碎裂和消失，白质髓鞘脱失和轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生。 病理 烟台市烟台山医院 急性横贯性脊髓炎； 急性上升性脊髓炎； 脱髓鞘性脊髓炎。 分型 烟台市烟台山医院 一般表现 运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 临床表现 烟台市烟台山医院 任何年龄均可发病，以青壮年常见，无性别差异，散发。首发症状多为双下肢麻木无力、病变节段束带感或根性痛，进而发展为脊髓完全性横贯性损害，胸髓最常受累。病变水平以下运动、 感觉、 自主神经功能障碍 一般表现 运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 临床表现 烟台市烟台山医院 早期常见脊髓休克。2-4周后进入恢复期，表现为截瘫，肌张力增高，腱反射亢进，出现病理征。肢体肌力由远端逐渐恢复 一般表现 运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 临床表现 烟台市烟台山医院 病变节段以下所有感觉缺失，在感觉缺失水平上缘可有感觉过敏区，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢 一般表现 运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 临床表现 烟台市烟台山医院 早期尿潴留，呈无张力膀胱，出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能恢复，当膀胱充盈到一定程度时可出现自主排尿，呈反射性神经元膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤干燥和水肿、指甲松脆和角化过度等 腰穿 压颈试验通畅，CSF压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋白含量正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。 电生理检查 ①视觉诱发电位正常，可与视神经脊髓炎及MS鉴别；②下肢体感诱发电位波幅明显减低；运动诱发电位异常，可作为判断预后和疗效的指标；③肌电图呈失神经改变。 辅助检查 烟台市烟台山医院 3．影像学检查 MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈短T1、长T2信号，强度不均，可有融合。 辅助检查 烟台市烟台山医院 辅助检查 1.急性起病，病前有感染或预防接种史。 2.迅速进展为脊髓完全横贯性损害，常累及胸髓。 3.病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。 4.CSF、MRI检查。 诊断 烟台市烟台山医院 鉴别诊断 1.视神经脊髓炎：属于脱髓鞘疾病，除有横贯性脊髓炎表现外还有视力下降或VEP异常。视神经病变可出现在脊髓病变之前、同时或之后。 鉴别诊断 2.脊髓血管病 缺血性：脊髓前动脉闭塞综合征-病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留。 出血性：少见，多由外伤或血管畸形引起，起病急骤，伴有剧烈背痛、肢体瘫痪和尿便潴留，血性脑脊液、MRI可协助诊断。 别诊断 3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：四肢弛缓性瘫痪、末梢性感觉障碍，可办脑神经损害，尿便障碍少见，即使出现也在数天至1周内恢复。脑脊液蛋白细胞分离。 本病无特效治疗，主要包括保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸。精心护理，预防或减少并发症。早期康复训练。 治疗 烟台市烟台山医院 药物治