Cronkhite2Canada综合征2例报告并国内外文献评价.PDFVIP

·632 · 胃肠病学和肝病学杂志 　2009年 7 月第 18卷第 7期 　Ch in J Ga stroenterol H ep ato l, Ju l 2009 , Vol18, No7 Cronkh iteCanada 综合征 2例报告并国内外文献评价 贾 　岩 ,孙 　刚 ,郭明洲 ,杨云生 中国人民解放军总医院消化科 ,北京 100853 ( ) 【摘要 】　目的　总结 Cronkh iteCanada综合征 CCS 的临床表现 、消化道息肉特点、病理改变及诊断治疗 , 以提高临床医生对本病 的认识 。方法 　对我院诊断明确的 2例 CCS病例及 1990年以来 72 篇文献报告的 3 1例病例的临床资料回顾性研究 。结果 　符合 ( ) CCS诊断标准的入组病例 33例 ,男 20例 ,女 13例 ;年龄 17～77 岁 , 中位年龄 51岁 。临床表现为脱发 、指 趾 甲改变 、皮肤色素沉 着 、腹部不适及低蛋白血症 。全部患者均有消化道多发息肉 ,累及胃、小肠 、大肠 。息肉病理无特异性 ,其中 8例癌变 。治疗方法包 ( ) 括激素治疗 17例 , 内镜下息肉摘除 2例 ,因癌变 、消化道梗阻及蛋白丢失性肠病手术 11例 3例同时激素治疗 和其他治疗 6例 ,其 ( ) 中 1年内激素治疗有效 14例 ,最长 1例随访 7年无复发 。结论 　Cronkh iteCanada综合征 CCS 是以消化道多发息肉伴外胚层改 变为主要临床特点的综合征 ,诊断较困难 ,激素治疗能改善症状 ,长期疗效仍待进一步研究 。 ( ) 【关键词 】　Cronkh iteCanada综合征 CCS ; 胃肠道息肉病 ;息肉;激素 中图分类号 : R 57　　　文献标识码 : A 　　　文章编号 : 1006 - 5709 (2009) 07 - 0632 - 05　　　收稿 日期 : Two ca ses of Cron kh iteCanada syn drom e reports w ith worldw ide litera ture rev iew J IA Yan , SUN Gang, GUO M ingzhou , YAN G Yun sheng D ep artm en t of Ga stroen tero logy, General Ho sp ital of PLA , B eij ing 100853, Ch ina 【A b stract 】　O bjective　To know more abou t Cronkh iteCanada syndrom e ( CCS) by analyzing its clin ical m an ife sta tion , featu re s of ga stro in te stinal po lyp , p atho logical change s, d iagno sis and treatm en t. M ethods　Two ca se s of CCS in Ch ine se PLA General Ho sp ital were co llected, and a retro sp ective study on the literatu re p ertain ing to the rare syndrom e wa s p erform ed. Results　From the ob servation of 33 ca se s of CCS, m edi