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先天性巨结肠congenital megacolon/Hirschsprung’s disease，HD 此课件资源均来自百度文库及互联网 特此声明 仅限共享 概述 先天性巨结肠是一种常见消化道畸形，发病率为1/2000~5000，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中居第二位，男女之比为3~4:1，有明显的家族发病倾向，有关资料表明本病肯能有多基因遗传。 病因 因病变肠管肌间神经节缺如又称无神经节细胞症（Aganglionosis）。是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。 先天性巨结肠病理 神经母细胞沿消化管从头端向尾端发育，肠神经节细胞在移行过程中发生中断，远端肠管神经节细胞缺如 病变肠管平滑肌持续 直肠肛管反射环中段 收缩，痉挛性肠梗阻 不能诱发直肠收缩和 （非器质性肠狭窄） 内括约肌弛缓，便意 消失和便秘 三 临床表现 （二）婴儿和儿童期 特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻，表现为反复性便秘伴腹胀进行性加重 1、生后