(自整理,已考过)内科主治医师考试血液系统.docVIP

考纲 基础知识 十八、缺铁性贫血（掌握） （1）铁代谢 （2）病因和发病机制 十九、急性白血病（掌握） （1）概述 （2）分类 二十、特发性血小板减少性紫癜（掌握）：病因和发病机制 相关专业知识 1、缺铁性贫血（掌握） （1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点 2、白血病（掌握） （1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点 3、特发性血小板减少性紫癜（掌握） （1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点 一、总论 造血组织 骨髓（主要造血）、胸腺（T细胞增殖场所）、 淋巴结（产生淋巴细胞及储存淋巴细胞的场所）、 肝、脾（B细胞增殖场所）、胚胎及胎儿的造血组织 造血细胞 多能造血干细胞（PHSC）→定向多能造血干细胞（HSC） →定向单能干细胞（祖细胞）→成熟非增殖细胞→骨髓造血 微环境 基质细胞——骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞 血 窦——造血细胞 细胞因子——调控造血干细胞的分化和扩增 注：各系发育的基本规律：各系均起源于各自祖细胞（红系、粒系、淋巴系、单核细胞、浆细胞、巨核细胞【血小板】）然后大致都遵循“祖细胞→原始×细胞→幼稚×细胞→成熟×细胞”的发育规律。其中红系和粒系更详细，如红系从原始红细胞→早幼红→中幼红→晚幼红→成熟的普通红细胞；粒系从原始粒细胞→早幼粒细胞→（中性、嗜酸性、嗜碱性）中幼粒→（中性、嗜酸性、嗜碱性）晚幼粒细胞。 骨髓细胞学检查： 1.增生极度活跃者常见于白血病；增生活跃者常见于正常骨髓与某些贫血；增生减低者可见于再生障碍性贫血；增生极度减低者见于重型再生障碍性贫血。2.粒／红比值 正常参考范围为2～4：1。 2.引起外周网址红细胞绝对值减少的疾病是再障。 病例题：①慢性失血+化验（小细胞低色素性贫血）+血清铁降低=缺铁性贫血； ②贫血史+无肝脾肿大+贫血貌+三系减少、网址红细胞减少=再障； ③多部位皮肤黏膜出血+血小板减少+骨髓检查：巨核细胞增多，成熟障碍=ITP； ④急性发病、发热、出血+HB、PLT降低+骨髓象极度增生=急性白血病。 贫血 一．概念：血红蛋白、红细胞计数和红细胞压积低于正常。 1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血：成年男性Hb120g／L；成年女性Hb110g／L；孕妇Hb100g／L（男，RBC＜4.5；女, RBC＜4.0） 2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。 二.分类：（根据贫血病因和发病机制） 1、红细胞生成减少 （1）干细胞不足：再障 （2）红细胞合成原料不足：①血红蛋白合成障碍——缺铁性贫血；胃大部切除术后导致缺铁贫； ②缺B12、叶酸——巨幼贫； ③珠蛋白合成障碍——海洋贫血（地中海贫血）； 巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足； 2、红细胞破坏过多：典型的就是溶血性贫血。 ★有个特殊贫血：海洋性贫血（地中海型贫血），它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。 3、丢失过多 失血性贫血；慢性贫血，比如消化道出血等； 贫血细胞学分类： MCV（（红细胞平均体积）fl）正细胞性80～100； 小于80小细胞姓。大于100大细胞性； MCHC（%）（红细胞平均HB浓度）：正细胞32～35；小于32为低色素； ⑴大细胞性贫血见于巨幼贫、骨髓增生异常综合征、肝疾病； ⑵正细胞性贫血见于再障、溶血性贫血、急性失血性贫血；； ⑶小细胞低色素性贫血见于缺铁贫、铁粒幼贫、海洋性贫血、珠蛋白生成障碍贫、慢性病贫血（慢性失血）。 ⑷单纯小细胞性贫血见于慢性感染、炎症、肝病、尿毒症、恶性肿瘤、风湿病。 ★小细胞低色素性贫血鉴别表 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 海洋性贫血 慢性病贫血 病因 铁缺乏 铁利用障碍 珠蛋白异常 缺铁或铁失利用 网织红细胞 正常或↑ 正常或↑ 正常或↑ 正常 血清铁 ↓ ↑ ↑ ↓ 血清铁蛋白 ↓ ↑ ↑ ↑ 总铁结合力 ↑ 正常或↓ 正常 ↓ 转铁蛋白饱和度 ↓ ↑ ↑ ↓ 骨髓外铁 ↓ ↑ ↑ ↑ 铁粒幼细胞数 ↓ ↑（＞15％） ↑ ↓ ★注：缺铁性贫血只有总铁结合力升高，其他降低。 4、临床表现： 最常见、最早的症状：疲乏、困倦、软弱无力， 最常见的体征：皮肤粘膜苍白（可靠部位睑结膜、指甲、口唇）。 血管外溶血：尿中胆红素+、尿胆原+；血管内溶血：游离血红蛋白、含铁血黄素尿。 贫血时机体代偿表现：血液循环时间缩短；心排出量增加；心率加快；氧解离曲线右移，血红蛋白与氧亲和力增加；红细胞内2，3二磷酸甘油酸浓度增加。 5、诊断：最重要的是病因诊断。血红蛋白和红细胞计数是确