颅骨肿瘤影像学表现培训.ppt

，为肉芽肿侵入眶内眼球后及下丘脑所致 * 黄色瘤：十分罕见的颅骨病变， 为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病．不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。病人多见于10岁以下儿童，偶发于成人．好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚期可发生纤维组织增生， 颅骨平片在颞顶部可见单发或多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩 典型病例可见尿崩 突眼和颅骨地图样缺损组成的Christian主征．称为Hand-Schuller-Christain病。该病预后不良、常在数月至数年死亡。本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需颅骨修补，术后也应行放疗。 棕色瘤：是原发或继发甲状旁腺功能亢进的一种巨细胞病损，由广泛性骨吸收、纤维化、出血甚至囊变引起的假性肿瘤。因组织中的多核巨细胞胞浆含红细胞、含铁血黄素而呈棕色，故称“棕色瘤”。该病好发于青壮年，影像上常为囊性、膨胀性、溶骨性病损或呈 广泛细小的颗粒状外观，多见于颌骨、肋骨、骨盆及股骨。甲状旁腺功能检查均提示PTH水平显著升高。 * * * 原发性良性颅骨肿瘤 影像学表现 CT 颅骨破坏区呈圆形或椭圆形穿凿性改变，边缘清晰 若颅骨内板和外板的破坏范围不一致，表现为“双边”征 颅骨破坏不完全时留有高密度死骨，典型者表现为钮扣征“ CT下可见单发或多发颅骨破坏伴或不伴有软组织肿块，颅骨破坏区内可有残留小骨片，破坏边缘清晰或伴有不同程度骨质硬化 MRI：T1WI等、低信号，T2WI及脂肪抑制序列呈稍高信号，信号可均匀或不均匀，增强明显强化 嗜酸性肉芽肿 原发性颅骨肿瘤样病变 鉴别诊断 骨髓瘤：40岁以上多见，颅骨弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏区，无骨膜反应，常见软组织肿块，尿本-周蛋白多阳性 颅骨血管瘤：颅骨板膨胀，内外板破坏，边缘轻度硬化，可见放射状排列的骨间隔 转移性颅骨肿瘤：中老年人多件，有原发灶，以溶骨表现居多，常呈多发穿凿样、鼠咬状骨质破坏，或呈片状局限性骨质破坏 嗜酸性肉芽肿 原发性颅骨肿瘤样病变 概述 动脉瘤样骨囊肿好发于长骨，累及颅骨者十分少见，仅占所有动脉瘤样骨囊肿的1% 可能继发于外伤及非特异性的血管病变 最初表现骨膜抬起和边界清晰的溶骨样破坏 然后病变生长迅速并导致进行性 动脉瘤样骨囊肿 原发性颅骨肿瘤样病变 影像学表现 偏心的、膨胀性的、骨皮质呈现为肥皂泡样的骨质病变区 膨胀性的轮廓是由骨膜的骨再生引起，病变常有细小的骨小梁样结构 肿块内可有不同时期的出血，血液成分的降解和退变导致液平面的形成 动脉瘤样骨囊肿 原发性颅骨肿瘤样病变 鉴别诊断 骨巨细胞瘤： 动脉瘤样骨囊肿好发于20岁以下，而骨巨细胞瘤好发于20~40岁患者 动脉瘤样骨囊肿囊变伴出血形成液平面，特别是不同时期的出血的征象出现 概率要远高于骨巨细胞瘤 动脉瘤样骨囊肿 总结 颅骨血管瘤 1 颅骨内异位脑膜瘤 2 浆细胞瘤 3 嗜酸性肉芽肿 4 动脉瘤样骨囊肿 5 膨胀性骨质破坏 高密度的骨针排列 明显强化 膨胀性改变或溶骨性破坏 放射状，针样新生骨形成 邻近脑膜强化 40~50岁多见，周围骨质无硬化 肿瘤内部其原始骨板的轮廓仍然可以分辨 小儿及青少年 单发或多发骨质破坏，边界清楚 可见残留骨块，伴或不伴骨质硬化 常见于20岁以下 偏心、膨胀性、皂泡样骨质病变区 液-液平面 病例1 男，15岁，突发头痛呕吐10余天 病例1 动脉瘤样骨囊肿 男，15岁，突发头痛呕吐10余天 病例2 患者，女，14岁，双侧枕骨无痛性多发肿块2年余 嗜酸性肉芽肿 * * 右枕骨骨质破坏， * 位于颅底的肿瘤早期可刺激和压迫颅神经，出现听觉、嗅觉异常以及眼球运动障碍，病程后期可出现颅高压表现 * * 血管瘤系残余的胚胎成血管细胞构成的错构样新生物，发病部 位可见全身各处，但主要见于皮肤，亦好发于实质器官，如：肝、肾、 脾、肺、脑等脏器。 生长于脑内者有学者认为属脑血管畸形，多见于 大脑半球、基底节、脑干等部位。 发生于骨骼少见，常见于脊椎。 原发 性颅骨血管瘤少见。 * 血管瘤系残余的胚胎成血管细胞构成的错构样新生物，发病部 位可见全身各处，但主要见于皮肤，亦好发于实质器官，如：肝、肾、 脾、肺、脑等脏器。 生长于脑内者有学者认为属脑血管畸形，多见于 大脑半球、基底节、脑干等部位。 发生于骨骼少见，常见于脊椎。 原发 性颅骨血管瘤少见。 * 血管瘤系残余的胚胎成血管细胞构成的错构样新生物，发病部 位可见全身各处，但主要见于皮肤，亦好发于实质器官，如：肝、肾、 脾、肺、