胸腺瘤与重症肌无力手术治疗.pptVIP

* 胸腺瘤与重症肌无力 邯郸市中心医院胸外科 刘煜 2018 过把瘾 重症肌无力定义 定义：重症肌无力（ Myasthenia Gravis，MG）是一种重点累及神经－肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。 病生理基础：体内异常产生的自身抗体封闭了神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体，神经肌肉接头传导发生障碍性，产生受累肌群的无力症状。 发病率：为0.5-5/10万人，可发生于任何年龄，男性与女性之比为2:3。 中国指南2015 重症肌无力与胸腺的关系 1.重症肌无力患者尸检：80-90% 胸腺有病理学异常，最常见的异常为淋巴滤泡增生，存在于60％的肌无力患者当中；这些淋巴滤泡包含B淋巴细胞，可以产生乙酰胆碱受体抗体； 2. 85%的肌无力患者外周血AchRab滴度明显升高，从肌无力或者胸腺组织中分离的活性淋巴细胞能自发产生AchRab，胸腺切除后外周血AchRab滴度及离体活化淋巴细胞产生AchRab明显下降； 3.10％－20％的肌无力患者伴发胸腺瘤； 4.30％－60％的胸腺瘤患者同时或继发存在肌无力； 病因和发病机制 胸腺异常 90%的肌无力病人有胸腺异常，其中约70%为胸腺增生，10-15%为胸腺瘤 胸腺瘤和增生胸腺内富含AChR反应性T细胞 胸腺肌样上皮细胞表面存在AchR 成人前纵隔肿块