再障碍贫血AA.pptVIP

再生障碍性贫血（AA） 再障是由于理化、生物因素及不明原因导致骨髓造血功能衰竭、造血干细胞数量减少和（或）功能异常，临床呈全血细胞减少的一组综合症。临床表现为较重的贫血、感染和出血。青壮年居多，男性多于女性。 病因 药物及化学物质 电离辐射 感染 发病机制（三大学说） 造血干细胞受损 造血微环境障碍 免疫因素 遗传倾向 临床表现 急性型再障 起病急 进展迅速 以出血、感染、发热为首发症状 病程短 慢性型再障 起病和进展缓慢 贫血为主要表现，出血、感染少见 病程长 少数可转为急性 实验室检查 周围血象： 全血减少 呈正细胞正色素性贫血 淋巴细胞绝对值增高 网织红细胞减少，绝对值减少 骨髓检查： 脂肪滴显著增多 有核细胞增生减低 三系增生减低或增生活跃但巨核细胞增生减低 非造血细胞相对增多 诊断与鉴别诊断 诊断标准 全血减少，网织红细胞减少 无脾肿大 骨髓至少一个部位增生减低 排除其它全血减少疾病 一般抗贫血药物治疗无效 鉴别诊断 PNH：属溶血性贫血，以阵发性夜间血红蛋白尿为主症，伴黄疸脾大；血常规三系减少，网织红细胞增加；Ham’s test，Rou’s test阳性；骨髓增生活跃，部分减低 MDS：见贫血出血感染症状，1/3患者出现肝脾肿大；血常规三系减少，骨髓增生活跃，两系以上病态造血或原始细胞增加 低增生性急性白血病：外周血全血减少，骨髓增生减低 其他原因：ITP、脾功能亢进等 治疗 去除病因 支持疗法 刺激骨髓造血：雄激素 其他药物 免疫抑制剂 骨髓移植 造血细胞因子 * 西医内科学教研室 岳阳临床医学院 *