第7章线粒体与细胞的能量转换.pptVIP

第七章 线粒体与细胞的能量转换 第一节 线粒体的基本特征 第二节 细胞呼吸与能量转换 第三节 细胞的能量转换 第四节 线粒体与医学关系 一. 线粒体的主要化学成分是蛋白质 二. 线粒体的形态、数量和分布与细胞的类型和功能状态有关 三. 线粒体是双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构 四. 线粒体具有自己相对独立的遗传体系 五. 核编码蛋白质的线粒体转运是需要分子伴侣协助的复杂过程 六. 线粒体介导了某些类型的细胞死亡 七. 线粒体的起源与发生尚有争论 ◆蛋白质(线粒体干重的65～70％) ◆脂类(线粒体干重的25～30％)：磷脂占3/4以上 ◆ DNA，多种辅酶，维生素和各类无机离子。 电镜下，线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构 （一）线粒体外膜是一层单位膜 （二）线粒体内膜基质折叠形成特定的内部空间 （三）线粒体外膜转为接触点形成核编码蛋白质进入线粒体的通道 （四）线粒体基质为细胞物质氧化代谢提供场所 线粒体内腔充满了电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分称之为基质。 线粒体中催化三羧酸循环等有关的酶、线粒体独特的双链环状DNA、核糖体，这些构成了相对独立的遗传信息复制，转录和翻译系统，线粒体是除细胞核以外唯一含有DNA的细胞器。 （一）线粒体有自己的遗传系统和蛋白质翻译系统 存在于线粒体的DNA，称为线粒体DNA(mtDNA),它主要编码线粒体tRNA、rRNA及一些线型粒体蛋白质，如电子传递链酶复合体中的亚基。 （二）线粒体基因组是一条双链环状的DNA分子 （三）重链和轻链各有一个启动子启动线粒体基因的转录 （四）线粒体DNA的复制是一个缓慢而负责的过程 线粒体基因组的序列（又称为剑桥序列）共含16569个碱基对（bp），为一条双链环状的DNA分子。一为重链，一为轻链。 （一）核编码蛋白在进入线粒体需要分子伴侣蛋白的协助 （二）前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态 （三）分子运动产生的动力协助多肽链穿越线粒体膜 （四）多肽链需要在线粒体基质内重新折叠才形成有活性的蛋白质 蛋白质跨膜运转至线粒体基质后，必须恢复其天然构象以行使功能。蛋白质的重新折叠是在mthsp70作用下，另外还需要hsp60 ，hsp10。 （五）线粒体蛋白以类似的机制进入线粒体其他部位 前体蛋白和分子伴侣hsp70结合，一方面防止前体蛋白形成不可解开的构象，另一方面防止已松弛的前体蛋白聚集。 前体蛋白结合因子和线粒体输入刺激因子，前者能够增加hsp70对线粒体蛋白的运转；后者能够不依赖于hsp70，发挥着ATP酶的作用，为聚集蛋白的解聚提供能量。 前体蛋白一旦和受体结合后，就要和外膜及内膜上膜通道发生作用才可进入线粒体。分子伴侣的线粒体基质hsp70(mthsp70) 与进入线粒体腔的前导肽链交联。布朗棘轮模型。 线粒体通过分裂方式实现增殖 线粒体的起源有内共生和非共生两种假说 一、细胞呼吸是细胞内生物能源生成的主要途径 二、ATP是细胞能量的转换分子 即在细胞内特定的细胞器（主要是线粒体）内，在O2的参与下，分解各种大分子物质，产生CO2;与此同时，分解代谢所释放出的能量储存于ATP中，这一过程称为细胞呼吸，也称为生物氧化或细胞氧化。 特点： 1.细胞呼吸本质上是在线粒体中进行的一系列由酶系所催化的氧化还原反应； 2.所产生能量储存于ATP的高能磷酸键中； 3.整个反应过程是分布进行的，能量也是逐步释放的； 4.反应在恒温(37℃)和恒压条件下进行的； 反应过程中需要H2O的参与。 ATP是一种高能磷酸化合物，细胞呼吸时，释放的能量可通过ADP的磷酸化而及时储存于ATP的高能磷酸键中作为备用；反之，当细胞进行各种活动需要能量时，又可去磷酸化，断裂一个高能磷酸键以释放能量来满足机体需要。 ATP是细胞生命活动的直接供能者，也是细胞内能量获得、转换、储存和利用等环节的联系纽带。 呼吸链和ATP合酶复合体是氧化磷酸化的结构基础 这一传递带电子的酶体系由一些列能够可逆地接受和释放H+和e- 的化学物质所组成，它们在内膜上有序的排列成相互关联的链状，称为呼吸链或电子传递呼吸链。 线粒体内膜的内表面附有许多圆球形的基粒，基粒是将呼吸链电子传递过程中释放的能量用于使ADP磷酸化生成ATP的装置，称为ATP合酶复合体 (1)头部又称F1，有α3β 3 γδε五种亚基组成。 (2)柄部 (3)基片又称F0，疏水蛋白，是质子（H+)的穿膜通道。 * * 线粒体呈线状、粒状或杆状，不同类型或不同生理状态的细胞及细胞发育的不同阶段，线粒体的形态、大小、数目及排列分布常不相同。线粒体的数量可因细胞种类而不同。 外膜含有多种转运蛋白，它们形成较大的水相通道