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肺动脉高

肺高压 肺高压的定义 定义:各种异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床-病理生理综合征。 诊断标准: 心导管测定:在海平面静息状态下肺动脉平均压(mPAP)≥25 mm Hg,或运动状态下mPAP≥30 mm Hg。 超声心动图:肺动脉收缩压(PAsP)≥40 mm Hg。 PH临床分类(WHO 2003) 1. 肺动脉高压(PAH) PH相关概念 肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH) 指病变直接累及肺动脉并引起其结构和功能改变的肺动脉高压。诊断除满足肺循环高压标准外,同时肺毛细血管楔压(PCWP)或左室舒张末压≤15 mmHg,肺血管阻力(PVR)3Wood单位。 PH相关概念 特发性肺动脉高压 指无明确原因的肺动脉高压。 家族性肺动脉高压 指有遗传学证据(家族中2人或2人以上发病)但无其他明确病因的肺动脉高压。 危险因素或疾病相关性肺动脉高压 因患某些疾病或长期暴露于危险因素而出现的肺动脉高压。 如结缔组织病、体肺分流性疾病及食欲抑制剂应用等。 PH相关概念 左心疾病性PH 又称为静脉型PH或肺静脉高压。指由于各种原因的左心衰竭、肺静脉淤血相继出现肺小静脉、小动脉结构性改变而引起的肺动脉高压。 呼吸系统疾病和/或低氧血症相关性PH 主要累及肺动脉,常简称为低氧性PH。缺氧或伴有肺毛细血管床破坏为其主要原因。 PH相关概念 慢性血栓形成和/或栓塞性PH 简称栓塞性PH,指由于血栓形成和或各种栓塞性病变引起肺动脉功能和结构性改变(细小动脉中层肥厚、内膜纤维化,管腔狭窄或闭塞),继而出现肺血管阻力、肺动脉压的增高。 PAH高危人群 有左向右分流的先天性心脏病 PAH家族史 HIV感染 深静脉血栓病史 门脉高压和肝脏疾病 胶原结缔组织病(特别是硬皮病和红斑狼疮) 服用毒性药物 症状和体征 黑朦和晕厥 胸痛 乏力 心悸 咳嗽以及有时咯血 胸骨左侧收缩性抬举性搏动 P2亢进 三尖瓣返流杂音 颈静脉压力增加 肝肿大 外周水肿和腹水 临床诊断方法 影像学:胸片,心脏超声,核素通气/血流显像;高分辨CT 呼吸系统:动脉血气;肺功能检测;夜间氧饱和度监测 心脏系统:心电图,六分钟步行试验;右心导管 血液检查:生化和血常规;HIV; 尿液检查:?-HCG 胸 片 心电图 核素显像 胸部 CT 六分钟步行试验 测定6分钟内患者在平地行走的距离 与心功能相关,与预后相关 (332m,20%的3年生存率 332m,92%的3年生存率) 变化趋势优于单次的测量 平均肺动脉压 轻度:平均肺动脉压力26-35mmHg 中度:平均肺动脉压力36-45mmHg 重度:平均肺动脉压力45mmHg 肺高压的功能分级(WHO) 肺高压的治疗 循证依据+专家意见 建议强度:A强;B中等;C弱;D建议不采用;I无法提出建议(结论不确定)。 E/A:仅根据专家意见,推荐力度强; E/B:仅根据专家意见,推荐力度中等; E/C:仅根据专家意见,推荐力度弱; E/D:仅根据专家意见,建议不采用。 肺高压的治疗 基础治疗 针对发病机制治疗 介入及外科手术 其他 (一)基础治疗 1.原发病的治疗: 正确识别基础疾病,积极病因治疗。 如:结缔组织病:激素和免疫抑制剂应用。 先心病:手术根治先天缺损、心内分流。 建议强度:E/A (一)基础治疗 2.避免危险因素及消除诱因 (1)合理适当运动,避免在餐后、气压过高或过低时进行,运动量以避免出现症状为宜; (2)预防肺部感染; (3)预防贫血; (4)避免到海拔1500~2000米的低压低氧地区; (5)育龄期妇女避孕等。 建议强度:E/A (一)基础治疗 3.氧疗: 纠正或改善低氧血症,减轻缺氧,最好保持其SPO290%。建议强度:E/B (一)基础治疗 4.抗凝: (1)IPAH和食欲抑制剂相关的PAH推荐进行抗凝治疗,建议强度:B (2)其他类型的PAH也可抗凝治疗,但应充分权衡其风险收益比,宜个体化治疗。建议强度:E/C 抗凝与否不取决于其肺动脉高压心功能分级。 可口服华法林,推荐INR目标值控制在1.5-2.5。建议强度:E/B (一)基础治疗 5.利尿剂: 合并右心功能不全者给予利尿剂,以改善右心功能,但应谨防水电解质紊乱,尤其血钾,并监测出入量变化。建议强度:E/B (一)基础治疗 6.地高辛: (1)对PH所致右心功能不全者,短期应用可轻度增加其心排

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