课件：MDS帕金森病临床诊断标准.pptx

2015年MDS帕金森病临床诊断标准 临床发病15~30年发病阶段5~20年前驱症状H Y分期I单侧震颤肌强直运动不能II双侧肢体疾病III平衡障碍IV跌倒部分依赖性认知功能下降V活动受限完全依赖痴呆嗅觉减退便秘睡眠障碍抑郁立体视觉障碍症状-20y-10y+10y+20y0Braak分期123456肠道神经丛嗅球舌咽迷走运动神经背核受累蓝斑中缝核尾端大细胞网状结构 延髓受累脑黑质扁桃体（CN）桥脑被盖受累颞叶皮层神经原纤维CA-2丛丘脑髓板内核前额皮质第三感觉联合区初级、第二运动和感觉区病理Hawkes CH,et al. Parkinsonism and Related Disorder, 2010,16:79-84.帕金森病病理发展与临床进展帕金森病的临床症状运动症状静止性震颤运动迟缓肌肉强直姿势平衡障碍非运动症状精神症状：焦虑、抑郁、淡漠、认知障碍、淡漠、睡眠障碍自主神经症状：排尿障碍、便秘、性功能障碍、流涎、多汗、体位性低血压感觉障碍：嗅觉障碍、麻木、疼痛、痉挛、不宁腿综合征从病理角度看帕金森病的临床症状一种以运动症状和非运动症状为临床特征，与聚集在中央、自主和外周神经系统α-突触核蛋白相关的多系统疾病除黑质脑干核团外，病理性α-突触核蛋白还存在于交感和副交感、肠、心脏、盆腔及其他器官神经丛，病理性α-突触核蛋白随区域和时间蔓延，尤其是在疾病的早期阶段非运动症状的临床前阶段可跨越20年以上，与病理性α-突触核蛋白的广泛分布相关联PD诊断步骤第一步确定parkinsonism第二步Parkinson’s disease 警示症状核心症状支持标准排除标准MDS帕金森综合征诊断标准帕金森综合征：必须有运动迟缓和静止性震颤帕金森或肌张力增高两者之一（注：对所有核心主征的检查必须按照MDS-统一帕金森病评估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法进行）运动迟缓持续运动时动作幅度减少和运动速度减慢/进行性动作延迟或停顿；尽管运动迟缓也可累及声音，面部肌肉，轴向及步态运动等方面，但是只有肢体的运动迟缓症状可进行明确记录并作为帕金森综合征的诊断标准。静止性震颤强直放松状态，以大关节、四肢及颈部的被动活动情况作为评价标准；强直指的是铅管样抵抗，不伴有铅管样强直单纯的齿轮样强直无法达到诊断强直的要求。而并非单纯的无法放松的状态（应排除痉挛或伸展过度）肢体完全静止时4-6Hz抖动，运动时可消失或明显减轻；单纯动作性震颤或姿势性震颤不符合标准。再明确帕金森综合征是否属于PD??绝对排除标准警示征象支持标准(4条)(10条)(9条)Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 支持性标准L-dopa疗效显著（开-关期波动、剂末现象、治疗后 UPDRS-III 评分改善超过 30%或明确且显著的主观感受）出现L-dopa诱导的异动症存在静止性震颤特异性高的非运动症状：嗅觉障碍，心脏交感神经损害Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 绝对排除标准出现下列任何一项即可排除 PD 诊断： 小脑症状：比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼动异常(持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视) 向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢 在发病的前 5 年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现药物性PDS:多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 绝对排除标准出现下列任何一项即可排除 PD 诊断： L-dopa无效：尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答明确的皮层性感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害)，明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常专家意见：明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综合征，而不是PDPostuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 警示征象(Red Flags)五年内不出现： 病情无进展，排除与治疗相关的；无任何一项常见的非运动症状；对称性发病与发展；其他十年内手足挛缩或颈部肌张力障碍；锥体系损害，三年内出现：平衡障碍导致的反复（1次/年）跌倒；五年内出现：依赖轮椅、快速进展的步态障碍；球麻痹：发音困难、构音障碍、严重的吞咽困难等； 吸气性呼吸功能障碍：