0-SLE与LN培训.pptVIP

* * 肾脏病理分型 分型 全称 临床表现 Ⅰ型 轻微病变型 光镜正常，EM/PI免疫复合物沉积 Ⅱ型 系膜增生性LN 有各种程度的系膜增生 Ⅲ型? 局灶性LN 50%的肾小球受累 (A)、(A/C)、(C) Ⅳ型 弥漫性LN 50%的肾小球受累。节段性（S）球性（G） Ⅴ型 膜性LN V型可合并III型或IV型，应予分别诊断 VI型 晚期硬化性LN ≥90%小球硬化，无残余活动性病变 * * 3. LN免疫抑制治疗的目标 LN治疗最终目的：长期保护肾功能，预防疾病复发，避免治疗相关的损害，改善生活质量和生存率。 完全缓解：尿蛋白/肌酐比值＜50 mg/mmol及肾功能正常或接近正常（肾小球率过滤要达到正常值+-10%以内）。 部分缓解：蛋白尿降低≥50%和肾功能正常或接近正常。 治疗目标最好在起始治疗后6个月达到，最迟不能超过12个月。 * * 4.狼疮肾炎的治疗 诱导缓解期 维持治疗期 * * III/IV型LN诱导治疗 MMF2-3g/d 6个月， (美国黑人及西班牙裔首选MMF） 联合 静脉激素冲击3天，然后强的松0.5-1 mg/kg/d，几周后逐渐减少至最小有效维持量 CTX 联合 静脉激素冲击3天，然后强的松0.5-1 mg/kg/d，几周后逐渐减少至最小有效维持量 或 A C A C 6个月 6个月 低剂量 500mg IV /每2周X6（欧洲白人） 高剂量 500-1000mg/m2体表面积 静滴/每月X6 或 B * * III/IV型LN (续) 改善 未改善 改善 未改善 MMF6个月 CTX 6个月 MMF 1-2g/日 或 AZA 2mg/kg/d +/- 每天低剂量激素 CTX（低或高）联合激素冲击然后每天激素 MMF1-2g 或 AZA 2mg/kg/d +/- 每天低剂量激素 MMF2-3g/d6个月 联合激素冲击然后每天激素 改善 未改善 维持 MMF1-2g/日或 AZA 2mg/kg/d +/- 每天低剂量激素 利妥昔或钙调磷酸酶抑制剂 联合激素 改善 未改善 维持 MMF1-2g或 AZA2mg/kg/d +/- 每天低剂量激素 利妥昔或钙调磷酸酶抑制剂 联合激素 * * V型LN伴肾性蛋白尿 (≥ 3 g/24h) MMF 2-3 g/d 6个月， 联合 激素0.5 mg/kg/d 6个月 改善 未改善 MMF 1-2g 或 AZA 2 mg/kg/d CTX 500-1000 mg/m2/月X6 联合 激素冲击，然后强的松0.5-1.0 mg/kg/d A * * 5. 辅助治疗 羟氯喹：通过减少肾性复发和肾脏、心血管损害的累积，改善预后 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）：当尿蛋白≥0.5g/24h或尿蛋白/肌酐比(UPCR)＞50 mg/mmol或高血压时 控制血压 ?130/80 mmHg LDL100 mg/dL 时使用他汀类药物 乙酰水杨酸：用于抗磷脂抗体阳性患者 补充钙和维生素D 灭活疫苗 抗凝治疗：肾病综合征合并血清白蛋白＜20 g/L，尤其是持续存在抗磷脂抗体时。 * * 6. LN和妊娠 妊娠条件：处于稳定期的狼疮不活动、尿蛋白/尿肌酐比值＜50 mg/mmol持续6个月、GFR最好＞50 ml/min的患者，可计划妊娠。 特别小组推荐对想要生育的病人MMF比CTX更好，因为大剂量的CTX能引起男女永久不孕（性腺毒性A 级）。 MMF有致畸作用（FDA分级为D 级）。医师在处方MMF或MPA 前应当确认患者没有怀孕，并且怀孕前至少提前6周停止药物治疗。 * * SLE病人治疗的效果已经越来越好 1年 5年 10年 30年 96% 95% 85% 68% 健康生活的关键是什么？ 早发现、早诊断 恰当合理的治疗，避免重要内脏器官的损伤和感染 定期随诊，监测疾病情况与药物不良反应 * * 谢谢 SLE的急症：肾，神经，肺 1 * 0.07%，其中50%-60出现狼苍性肾炎 1 * 1 * SLICC—SLE分类标准分为临床标准和免疫学标准两部分，与ACR．1997相比，新标准有着更高的敏感性(97％与83％)，但特异性上低于后者(84％与96％)。经临床验证，两种 分