【病理生理学】 弥散性血管内凝血(孔小燕).pptVIP

肾脏 脑 微血管病性溶血性贫血 microangiopathic hemolytic anemia 这种贫血除具备溶血性贫血的一般特征外，外周血涂片中发现有某些形态特殊的变形的红细胞称裂体细胞（schistocyte），其外形呈盔甲形、星形、新月形等，为红细胞碎片。这些碎片脆性高，易发生溶血。由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时，故称为微血管病性溶血性贫血。 发生机制 RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左?2000，右?5200） DIC血象（裂体细胞） 第四节 DIC的分期与分型 一、DIC的分期 初发性高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶期 凝血、 纤溶 系统 激活， 凝血酶? 微血栓形成 凝血系统激活的同 时纤溶系统也被激 活；凝血因子和血 小板消耗； 纤溶系统继发性激 活，纤溶酶大量生 成；FDP产生； 实验 室检 查 血液凝固性 升高 降低 降低 凝血时间? 血小板粘附性? 血小板?，Fg? 凝血时间延长 3P试验阳性 血小板? ? ，Fg ? ?, FDP?，3P试验阳性 凝血酶时间延长 二、DIC的分型 （一）根据病情和发病的快慢分 1.急性型 2.亚急性型 3.慢性型 （二）根据体内凝血有关成分的消耗与补偿情况分 1.代偿性DIC 2.失代偿性DIC 3.过代偿性DIC 第五节 DIC的实验室检测 一、消耗性凝血障碍： 血小板计数、血小板质量的检查、凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）、凝血时间、纤维蛋白原含量、血浆凝血因子、白陶土部分凝血活酶生成时间（KPTT） 第四节 DIC的实验室检测 二、纤维蛋白溶解系统的实验室检查 （一）凝血酶时间 （二）血浆纤溶酶原测定 （三）纤维蛋白降解产物的测定 1.血浆鱼精蛋白副凝实验 2.D-二聚体检查 3.纤维蛋白原定量测定 4.优球蛋白溶解时间 第四节 DIC的实验室检测 三、其他检查 （一）外周血涂片的红细胞碎片检查 （二）手指甲床微循环的活体观察 第六节 DIC的诊断和防治原则 治疗原则 1、消除病因，治疗原发病 2、改善微循环 3、合理应用纤维蛋白溶解抑制剂 4、重建凝血和纤溶 间的动态平衡 X PLT Va Xa V Thrombin Prothrombin Fibrinogen Fibrin PLT IXa VIIIa VIIIa IX XIa XII XIIa XI 内源性凝血系统 TF VIIa 外源性凝血系统 ① 组织损伤，激活外源性凝血系统 Tissue Factor 组 织 含 量 （μ/mg） 肝 10 肌肉 20 脑 50 肺 50 胎盘 2，000 蜕膜 2，000 不同的人体组织中组织因子的含量 X PLT Va Xa V Thrombin Prothrombin Fibrinogen Fibrin PLT IXa VIIIa VIIIa IX XIa XII XIIa XI 内源性凝血系统 TF VIIa 外源性凝血系统 ② 内皮细胞损伤 胶原暴露，激活内源性凝血系统； 释放组织因子，激活外源性凝血系统； 激活血小板 损伤的EC抗凝功能障碍 Ⅻ Ⅻa 胶 原 固相激活 （内源性凝血系统激活） 内皮细胞损伤为什么会导致DIC？ 感染、内毒素血症、Ag-Ab复合物、持续缺血缺氧、酸中毒 EC TF 血小板的粘附、聚集和释放反应，使凝血反应加剧。 单核巨噬细胞、PMN和(或)T淋巴细胞 TNF、IL-1、IFN、PAF、补体成分C3a、C5a 胶原暴露 Ⅻ 蛋白C与血栓调节蛋白的作用 凝血酶原 凝血活性降低 蛋白C 活化蛋白C 刺激纤溶酶原激活物的释放 内皮细胞表面 血栓调节蛋白 凝血酶 阻碍凝血因子与血小板磷脂的结合 灭活某些凝血因子 PF3 PF4 ADP 5-HT TXA2 血小板 血小板 聚集 内皮细胞 纤维蛋白原 Or vWF 粘 附 层粘连蛋白 纤维粘连蛋白 胶原 内皮下组织 vWF GP IIb/IIIa (αIIbβ) GP Ia/IIa (α1β1) GP 1B/IX GP IIb/IIIa (αIIbβ) GPN or VI GP Ic/IIa (α1β1) GP Ic’/IIa (α1β1) 血小板粘附、聚集的分子机制 血小板粘附在内皮下胶原。 血小板不可逆聚集并释放 在ADP作用下，血小板变形 微血栓内的血小板 X PLT Va Xa V Thrombin Prothrombin Fibrinogen Fibrin PLT IXa VIIIa VIIIa IX XIa XII XIIa XI 内源性凝血系统 TF