Sturge-weber综.pptVIP

病史： 阵发性抽搐5年，出生后发现右眼睑，右额头皮血管痣，5月后抽搐，左侧肢体无力。 Sturge-weber综合征 吴凤鸣 斯特奇-韦伯综合征（SWS），是一种罕见的先天性神经皮肤综合征，以累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤为特征。 又称脑三叉神经血管瘤病、颅面血管瘤病。 病理机制 主要病理变化： 1、累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤。 2、受累脑组织因局部的血管畸形、血管淤滞常有局部萎缩、钙化。 病理生理机制 软脑膜血管瘤形成 静脉血淤积 脑深部侧枝静脉扩张迂曲 病变区皮质静脉引流由离心性变为向心性 海绵窦静脉血增多 眶静脉和海绵窦之间压力差逆转 眶静脉及眼周静脉扩张 颜面部葡萄酒色斑。 受累脑区静脉瘀滞 灌注减少 缺血缺氧 神经元变性缺失，胶质细胞增生，脑组织萎缩钙化。 临床表现： 颜面部血管瘤（葡萄酒色斑）、癫痫、青光眼、智力障碍、偏瘫及偏头痛。 特殊类型sturge-weber综合征：无面部血管瘤的SWS。 最新研究发现： sturge-weber综合征所有症状和体征都源于局部原发性静脉发育异常，通过持续性的交通静脉通路和代偿性的侧枝静脉通路效应，