第九章 统性硬化 ppt课件.ppt

* 2011-10-24 7.肾危象用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)治疗可能有效果。肾衰竭可行血液透析或腹膜透析治疗。即使患者已经开始透析治疗，仍应继续使用ACEI。 8.可用抗酸药以保护食管黏膜。对反流性食管炎要少食多餐，餐后取立位或半卧位。可服用质子泵抑制剂降低胃酸。如有吞咽困难、早饱等胃肠道运动功能障碍的表现，可应用促动力药物。营养不良者应积极补充蛋白质、维生素和微量元素。 9.有肌肉、关节疼痛者可给予非甾抗炎药。有肌炎者需用糖皮质激素，甚至加用免疫抑制药物。 * 2011-10-24 预后 本病病变多，通常呈缓慢发展。局限型预后一般较好。弥漫型(尤其是年长者)由于肺、肾、心脏的损害容易导致死亡，故预后较差。 * 2011-10-24 希望本讲不仅帮大家考试得满分，更能有助于您的临床工作！ We have to… Practice Reveiew Update Have a nice day! * 2011-10-24 * 2011-10-24 第九章 系统性硬化 人 民 医 院 中医、风湿免疫科 * 2011-10-24 定义 系统性硬化病(systemic sclerosis, SSc)曾称硬皮病(scleroderma)、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。 * 2011-10-24 流行病学 本病呈世界性分布。患病率50 - 300/100万人口，发病率每年2.3 - 22. 8/100万。 发病高峰年龄30一50岁;儿童相对少见，女性多见，男女比例 1 : 3-14。 * 2011-10-24 病因和发病机制 （一）病因 一般认为与遗传易感性和环境因素等多因素有关。 1.遗传 尚不肯定。有研究显示与HLA-1I类基因相关，如HLA-DR1,DR2,DR3 ,DRS ,DR8 ,DR52等位基因和HLA-DQA2，尤其是与HLA-DR1相关性明显。 2.环境因素 目前已经明确，一些化学物质，如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L-色氨酸、博来霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。该病在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示SSc的病因中，环境因素占有很重要地位。 * 2011-10-24 3.性别 本病育龄妇女发病率明显高于男性，故雌激素与本病发病可能有关。 4.免疫异常 SSc存在广泛的免疫异常。移植物抗宿主病可诱发硬皮样改变，提示与免疫异常有关。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。 可见，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。 * 2011-10-24 （二）发病机制 尚不清楚。目前认为是由于免疫系统功能失调，激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常，导致血管壁和组织的纤维化。 * 2011-10-24 病理 受累组织广泛的血管病变、胶原增殖、纤维化，是本病的病理特点。 ①血管病变主要见于小动脉、微细动脉和毛细血管。由于血管壁内皮细胞和成纤维细胞增生，以致血管腔狭窄，血流淤滞，至晚期指(趾)血管数量明显减少。皮肤早期可见真皮层胶原纤维水肿与增生，有淋巴细胞、单核或(和)巨噬细胞、浆细胞和朗汉斯细胞散在浸润。 ②随着病情进展，水肿消退，胶原纤维明显增多，有许多突起伸人皮下组织使之与皮肤紧密粘连，表皮变薄，附件萎缩，小动脉玻璃样化。 * 2011-10-24 ③心脏可见心肌纤维变性和间质纤维化，血管周围尤为明显。纤维化累及传导系统可引起房室传导障碍和心律失常。可见冠状动脉小血管壁增厚和心包纤维素样渗出。 ④肾损害表现为肾人球小动脉和叶间动脉内皮细胞增生以及血管壁的纤维性坏死，以致肾皮质缺血坏死。肾小球也可有病变。 * 2011-10-24 临床表现 （一）早期表现 起病隐匿。约80%的患者首发症状为雷诺现象，可先于本病的其他表现(如关节炎、内脏受累)几个月甚至15年(大部分5年内)出现。 （二）皮肤 为本病标志性特点，呈对称性。一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延，下肢较少受累。 典型皮肤病变一般经过三个时期: ①肿胀期:皮肤病变呈非可凹性肿胀，有些患者可有皮肤红斑、皮肤瘙痒，手指肿胀像香肠一样，活动不灵活，手背肿胀，逐渐波及前臂。 * 2011-10-24 ②硬化期:皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被皮革裹住，皮肤不易