运动神工经元病1.pptVIP

运动神经元病及监护 山东省千佛山医院老年病科 张涛 运动神经元病(Motor neuron disease,MND) 病因及发病机制 中毒因素 植物毒素、微量元素、神经营养因子减少。 遗传因素 5-10% ALS与遗传有关，多数散发。 免疫因素 尚不明确。 慢病毒感染及恶性肿瘤 临床表现一、肌萎缩侧索硬化 ALS 一般为中年后发病,男女 上、下运动神经元同时受损 延髓麻痹通常晚期出现 无感觉症状，对智力膀胱括约肌等无影响 病程持续进展,平均3-5年 肌电图有神经元性损害 二、进行性脊肌萎缩症 （Progressive spinal muscular atrophy） 变性限于脊髓前角细胞。 表现为下运动神经元损害症状。 发病年龄在20—50岁，大多30岁前后。起病缓慢，男多于女。 90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”。逐渐发展至上肢。首发于下肢者少见。 有肌束颤。 肌张力、反射减退。 病理征阴性,感觉正常。 波及延髓者存活时间短. 三、进行性延髓麻痹 （Progressive bulbar palsy） 一般为ALS的晚期病人。少数病例早期以延髓麻痹发病。 临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流延、吞咽困难。 检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽