淋巴管肌瘤慢病诊断和治疗指南.pptVIP

其它抗雌激素： ①不应该在LAM患者中使用除黄体酮以外的激素。 雷帕霉素靶蛋白激酶(mTOR)抑制剂 ： 两项前瞻性开放临床试验显示mTOR抑制剂西罗莫司（即雷帕霉素）可减少血管肌脂瘤体积，但对肺功能的影响不清楚，同时它们的使用会出现副作用。 mTOR抑制剂可能是将来LAM患者的治疗选择，还需要进一步研究。 推荐： ①除临床试验外，西罗莫司不应常规处方给肺部受 累的LAM患者。应尽量鼓励LAM患者参加临床试验。 ②mTOR抑制剂不应该作为肾血管肌脂瘤的一线治疗。在有经验的医疗中心，对于有症状的血管肌脂瘤或LAM相关肿块，如果不适合栓塞或保守手术，可个体化考虑西罗莫司。 ③在目前科学证据不确定但治疗可能获益的背景下，对于肺功能或临床症状迅速恶化患者，经过有经验的医疗中心慎重评估风险和获益比之后，可个体化考虑使用西罗莫司。一旦使用西罗莫司，应该每三个月监测耐受性和肺功能。一旦患者准备行肺移植，应停用。 并发症和合并症 气胸处理 ：在大多数患者中，气胸发生导致住院时间显著延长，而且经常复发。保守治疗与经胸引管或手术的胸膜固定术相比会有更高的复发率。在既往有胸腔手术或胸膜固定术的患者中，肺移植可能会增加技术难度和风险或围手术期出血。 推荐： ①LAM气胸最好由呼吸内科和胸外科医师共同处理。②首次气胸时可考虑化学胸膜固定术。对于初始治疗包括胸膜固定术无应答的患者，应根据临床情况和当