chiari畸形的诊断及治疗病例道并文献复习.pptVIP

92 本例患者的影像学测量 颅底凹陷症的治疗 术前牵引 牵引后解剖复位 单纯后路固定 牵引后无法解剖复位 前路松解/减压 后路固定 头部抬高15度 Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45 颅底凹陷症的治疗 前路松解/减压 颅底凹陷症的治疗 前路松解/减压 颅底凹陷症的治疗 后路枕颈部复位、固定 颈2螺钉置钉方法 在缩紧颈2螺母的过程中，枕骨和颈1沿着预弯好的钛板被拉向头端和后方，实现复位、间接减压 颅底凹陷症的治疗 70%解剖复位 融合率100% 后路复位原理 Spine 2006;31(11) E306-313 Chiari 畸形的诊断及治疗病例报道并文献复习 病 例 摘 要 男性，22岁 四肢感觉、运动障碍8年，进行性加重 四肢及躯干部痛温觉消失 因下肢位置觉丧失，夜间行走极易摔到 入睡后有遗尿现象 病 例 摘 要 2001年10月于外院行前路松解 病 例 摘 要 2002年3月于外院行脊髓空洞引流术 病 例 摘 要 短颈 发际线低 左侧颈3以下，右侧胸3以下痛、触觉消失 双下肢本体感觉消失 典型高位颈脊髓病的表现 病 例 摘 要 病 情 介 绍 入院诊断 枕颈部（CVJ）畸形 寰椎不完全枕化 小脑扁桃体下疝（Arnold-Chiari 畸形） 颅底凹陷症（Basilar Invagination) 颈、胸段脊髓空洞症(Syringomyelia) 高位颈脊髓病 四肢不全瘫 Chiari 畸形 名称由来 1891年Chiari首先报道 Ⅰ型 小脑扁桃体拉长，与部分小脑后叶向尾侧移入椎管 Ⅱ型 小脑扁桃体与部分小脑移入颈椎管，第四脑室也拉长并发生移位 Neurosurgery Focus 2001;11 1-5 Chiari 畸形 1894年Arnold报道一组病例，与ChiariⅡ型临床特点相同 1907年Schwable和Gredig将ChiariⅡ型称为Arnold-Chiari畸形 1935年在英文文献中首次描述ChiariⅡ型时使用了Arnold-Chiari malformation Neurosurgery Focus 2001;11 1-5 Arnold-Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形应限定为ChiariⅡ型畸形，不代表所有的小脑扁桃体下疝畸形 Chiari 畸形定义及诊断标准 定义 先天性小脑扁桃体及小脑蚓部下端呈舌状向下方移位，称小脑扁桃体下疝 黄家驷外科学 第六版 P611 诊断标准 MRI矢状面 枕大孔前缘与后缘连线 小脑扁桃体下山超过5mm Radiology 1992,183:347-353 5mm Chiari 畸形定义及诊断标准 Chiari 畸形的分型 Ⅰ型 小脑扁桃体、蚓部疝至椎管 不合并其他脑部畸形 多于青少年期或成年期发病 多合并脊髓空洞（50%） 脑积水少见 合并枕颈部畸形 罗思曼-西蒙尼脊柱外科学 P274 Chiari 畸形的分型 Ⅱ型 桥脑、延髓均部分移位 第四脑室也下降至颈椎管 儿童期发病多见 多合并脑积水(90%) 脊髓脊膜膨出 罗思曼-西蒙尼脊柱外科学 P274 Chiari 畸形的分型 Ⅲ型 少见 合并颈段脊柱裂 脑膜、脑膨出 多数出生后不久即死亡 Ⅳ型 小脑发育不良 罗思曼-西蒙尼脊柱外科学 P274 13岁发病 第四脑室位置正常 合并脊髓空洞 Chiari Ⅰ畸形 Chiari 畸形的分型 本例患者的特点 Chiari 畸形的临床表现 损害因素 症状 后颅窝受压表现 脑神经根（声音嘶哑、吞咽困难） 颈神经根受累的表现（头痛） 脊髓损害表现 感觉分离 运动障碍 神经源性膀胱 小脑损害表现 共济失调 行走不稳 颅内高压症 头痛 恶心呕吐 视乳头水肿 Chiari 畸形的手术治疗 颅后窝减压 脊髓空洞分流术 颅后窝减压加脊髓空洞分流术 颅后窝减压加扩大重建术 解除压迫症状，治疗脊髓空洞 颅脊交界外科手术学 尹庆水等 人民军医出版社 2007 P84-85 Chiari 畸形的手术治疗 49例患者 Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞 后颅窝减压（枕大孔边缘3×3 cm+颈1、2椎板切除） 脑脊膜成形 随访时间44±33个月 MRI空洞直径缩小