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第十一章 免疫缺陷 免疫缺陷 免疫缺陷病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合征。 获得性免疫缺陷疾病 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要的常见病。 自1981年美国报道第一例获得性免疫缺陷综合症（已获得的免疫缺陷综合症, 爱滋病，艾滋病）以来，获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。 第一节 免疫缺陷病的分类 免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷病两大类。 原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病 一、原发性免疫缺陷病 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。 原发性免疫缺陷病 抗体缺陷病 B细胞发育和（或）功能异常所致，其中以各类免疫球蛋白（免疫血球素，Igs）均缺少的低丙球蛋白血症和某一类Ig选择性缺陷最为常见。 T细胞缺陷病 T和B细胞联合免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。 补体系统缺陷病 二、继发性免疫缺陷病