第八章蛋质分解代谢.ppt

2.一碳单位互变 （三）一碳单位的生理作用 参与合成嘌呤和嘧啶核苷酸 参与胆碱、肾上腺素、肌酸、肉毒碱的合成 三、含硫氨基酸代谢 体内含硫氨基酸：蛋氨酸（甲硫氨酸）、半胱氨酸和胱氨酸 （一）蛋氨酸代谢 1.蛋氨酸循环 —SAM的生成与作用 问题：为何叶酸或维生素B12缺乏会引起巨幼红细胞贫血？ 2.肌酸与磷酸肌酸 （二）半胱氨酸和胱氨酸代谢 1.半胱氨酸与胱氨酸互变 2.牛磺酸的生成 CH2-SH CH-NH2 COOH Ｌ－半胱氨酸 3[O] CH2-SO3H CH-NH2 COOH 磺基丙氨酸 CO2 磺基丙氨 酸脱羧酶 CH2-SO3H CH2-NH2 牛磺酸 ３、活性硫酸根的生成 脱巯基酶 CH2 C-NH2 COOH α-氨基丙烯酸 CH2-SH CH-NH2 COOH 半胱氨酸 CH3 C=NH COOH α-亚氨基丙酸 CH3 C=O COOH 丙酮酸 NH3 H2O [O] H2SO4 SO42- ATP PPi AMP-SO3- 腺苷5′磷酰硫酸 ATP ADP A OH H2O3P-O -O3S-O-P-O-CH2 OH 3′-磷酸腺苷-5′-磷酰硫酸 5 3 H2S 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸包括： 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸 （一）苯丙氨酸与酪氨酸代谢 1.苯丙氨酸转变为酪氨酸 O2 H2O 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADP+ NADPH+H+ COOH CH-NH2 CH2 苯丙氨酸 COOH CH-NH2 CH2 OH 酪氨酸 苯酮尿症： 苯丙氨酸羟化酶缺乏 （12q24.1） 全身性白化病： 酪氨酸酶缺乏 （ 11q14-q21 ） 帕金森病： 酪氨酸羟化酶缺乏 （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸代谢 包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸 二、氨的转运 血氨的运输形式： 1.谷氨酰胺的运氨作用 2.丙氨酸-葡萄糖循环 1.谷氨酰胺（Gln）的运氨作用 意义：Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。 临床上用天冬氨酸酶治疗白血病 2.丙氨酸-葡萄糖循环 意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。 （三）尿素的生成—鸟氨酸循环 概况 合成尿素是体内NH3的主要去路 合成尿素的组织器官：肝（主要）、肾、脑 合成尿素的细胞部位：线粒体和胞液 关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 尿素分子中的两个N原子：直接或间接来自于各种氨基酸 合成尿素所需的CO2：来自于HCO3- 1.肝是尿素合成的主要器官—实验证明 (1)将狗的肝切除，发现血中尿素的量下降。 (2)给肝切除的狗喂氨基酸，发现其血内氨基酸积存， 血氨增高。 (3)将狗的肾切除，发现血中尿素增加。 (4)将狗的肝、肾同时切除，发现血氨显著增加。 2.鸟氨酸循环的发现 (1)大鼠肝切片与碳酸盐和铵盐保温，发现铵盐减少，尿素生成 说明NH4+参与了尿素的合成 (2)大鼠肝切片与碳酸盐、铵盐，并分别加入瓜氨酸、鸟氨酸和 精氨酸保温。发现任何一种它们都能加速尿素的合成。 说明瓜氨酸、鸟氨酸和精氨酸参与了尿素的合成 (3)大鼠肝切片与碳酸盐、铵盐， 瓜氨酸和鸟氨酸一起精氨酸保温。 发现鸟氨酸减少，瓜氨酸增多。 推测鸟氨酸是瓜氨酸的前体。 (4)精氨酸酶催化精氨酸水解产生尿素和鸟氨酸 推测精氨酸是鸟氨酸的前体。 (5) 15NH4Cl饲犬，发现精氨酸和尿素分子中含15N，鸟氨酸分子中 不含15N 进一步说明精氨酸是鸟氨酸的前体，NH3参与尿素合成。 (6)用3H标记的鸟氨酸饲犬，发现精氨酸分子中出现3H 说明鸟氨酸形成了精氨酸的碳架 (7) 15NH4Cl和用NaH14CO3标记的碳酸盐饲犬，发现尿素分子中 出现15N和14C。 说明NH4+和CO2参与尿素合成 你能写出鸟氨酸循环 的简单过程吗？ 3.鸟氨酸循环的详细过程 4.尿素合成的调节 食物蛋白的影响 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）的调节N-乙酰谷氨酸（AGA）是CPS-Ⅰ的变构激活剂，精氨酸是AGA合成酶的激活剂。 精氨酸代琥珀酸合成酶的调节 尿素循环小结 合成的主要器官 肝 合成的细胞内部位 线粒体和胞液 限速酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 尿素分子中C原子来源 HCO32- 尿素分子中N原子来源 氨基酸 生理意义 解氨毒 问题：您能对尿素循环 做个小结吗？ (四)氨的其它代谢去路 1.生成铵盐排泄 2.合成氨基酸 3.参与嘧啶核苷酸的合成 （五）高血氨症与氨中毒 血氨正常值：60μmol/L 高血氨症:肝功能严重损伤，尿素合成障碍，血氨增高。 肝昏迷或肝性脑病：严重的肝病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统综合症。临床表现主要是意识障碍和昏迷。 氨中毒学说是肝昏迷的机制之一。 血NH3增高 谷氨酸 大脑能