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Chiari‘s畸形的诊断与治疗 定义 Chiari畸形(CM) 又称小脑扁桃体下疝畸形，是因后颅脑先天性发育异常，小脑扁桃体向下延伸，和/或延髓甚至四脑室经枕骨大孔突入颈椎管为主要特征的先天性发育异常，常合并脊髓空洞。 自1891年Chiari首次描述到现在已有100多年的历史。 尽管在基础研究以及诊断和治疗方面取得了一些进步，然而对于其病因、发病机制、病理生理改变、自然史、诊断和如何选择治疗方案及手术术式仍是神经外科领域尚未完全解决的课题之一。 Chiari 畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。?其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。 有关Chiari 畸形发生的机制有许多学说, 主要有: 胎儿脑积水学说、机械牵引学说、颅腔和脊髓腔压力差学说、脑室和羊膜囊间瘘管学说及发育障碍学说 , 尽管学说很多, 但均未获公认。 临床表现 临床表现 诊断 临床分型 目前临床分型方法各家不一，按照Chiari的观点，根据小脑扁桃体下疝严重程度分为四型： Chiari畸形I 型、Chiari畸形Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ型。 Chiari畸形I型 Chiari 畸形I 型较常见。?主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入枕骨大孔甚至椎管。?诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。?患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水。 Chiari畸形Ⅱ型 Chiari畸形Ⅱ型其病理改变：在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下移延长。?大多数患者合并脊髓脊膜膨出，几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并颅内其他畸形。 Chiari畸形 Ⅲ型 Chiari畸形 Ⅲ型罕见，主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中。 Chiari畸形 Ⅳ型 Chiari畸形 Ⅳ型罕见主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出 上述四型以Ⅰ型最为常见。 Pillary等人根据MRI影像学上形态变化特点，将其分为A、B两型，A 型：小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞(相当于Ⅰ型)；B 型：单纯小脑扁桃体下疝。准确细致的临床分型能对于我们理解疾病和选择合适的手术方式提供帮助。 目前认为Chiari畸形患者后颅窝与后脑的容积比小于正常人，而后脑体积与正常人无明显差别。 因此后颅窝容积明显狭小是本病特征。 治疗方式 目前认为缺乏有效的非手术治疗方法。 外科手术是治疗Chiari畸形惟一有效的方法。 关于Chiari 畸形患者是否需要手术治疗、何时进行手术治疗，目前仍然存在争论。 多数作者认为，Chiari畸形患者如果伴有神经功能缺失、进行性脊柱弯曲和脊髓空洞症等并发症时需进行手术治疗； 如果患者无症状或症状轻微可以观察随访，尤为仅有头痛的患者则不需手术。 手术常常能改善患者的临床症状及进程。 对大多数病情进展的患者近期可起到稳定或改善症状的作用, 延迟治疗常导致脊髓不可逆损伤。 手术目的在于解除枕骨大孔区畸形, 缓解对脑干、颈髓、小脑以及后组颅神经的压迫, 并恢复椎管内脑脊液正常循环状态。 Chiari畸形因其解剖结构变异较大，所以手术治疗方法较多。 目前治疗CM主要手术方式有以下几种： （1）单纯后颅窝骨性减压、硬脑膜不切开； （2）颅后窝骨性减压、硬脑膜外层切开术； （3）颅后窝骨性减压、硬脑膜扩大修补成形术； （4）颅后窝骨性减压、硬脑膜扩大修补、正中孔造瘘术； （5）颅后窝减压、小脑扁桃体切除、枕大池重建术； （6）颅后窝骨性减压、硬脑膜扩大修补+空洞-蛛网膜下腔分流术； （7）空洞-蛛网膜下腔分流术。 但究竟哪种术式为最佳外科治疗手段或者对于不同类型的Chiari畸形选择何种手术方式，目前仍尚无定论。