先天性心脏病重度肺动脉高压外科处理.pptVIP

亚心病例1 患者 女 35岁。 2014.10.因“活动后气促4月”入院。 超声诊断为： 先天性心脏病 房间隔缺损 三尖瓣反流（轻-中） 肺动脉瓣反流（中-重） 重度肺动脉高压。 超声报告： 胸片： 右心导管： PAP（mmHg） Qp/Qs PVR （达因单位） Qp/Qs 扩张实验后 PVR 扩张实验后 2014.10. 95/35(55) 1.42 1021 1.44 1000 出院、口服靶向药物治疗 2015.10. 103/40（61） 1.48 847 1.66 709 治疗： 术前：持续瑞莫杜林静脉泵入 手术方式：房缺修补+三尖瓣成形术 手术过程顺利，术后房缺留孔5mm（TEE：左向右分流） 术后直接测Pp/Ps：60/90（降至2/3左右） 术后早期深度镇静； 维护心功能、加强利尿、延续静脉泵入瑞莫杜林 术后第一天拔管，过程顺利，未出现并发症。 术后复查超声： 术后复查胸片 病例(5例) 　 　 许*（男 27） 王*（男 20） 马*（女 11） 彭*（男 41） 闻*（女 38） 　 氧饱和度 88% 92% 90% 94% 91% 术前 超声 VSD 2.5 ASD 3.1 VSD1.8 VSD 3.0 ASD3.5 导管（依次为 PAP,Pp/Ps,TPR,Qp/Qs） 118/70/86， 0.98， 1014, 1.52 125/61/85, 1.0, 679, 1.27 110/64/79, 1.0, 1271, 1.48 110/50/70, 1.0, 849, 1.63 104/30/55, 0.88, 1129, 1.16 前期准备 一周（波+瑞莫） 波+瑞莫 10天 一周（波+瑞莫） 瑞莫杜4天 瑞莫杜林4天 用药 无 不规范波生坦6月 波生坦1.5月 安立生坦4月 无 术中 留孔 保留肌部0.5 VSD 留孔5mm 无 房间隔3mm 无 靶向降肺压 瑞莫+万他维 瑞莫 瑞莫+万他维 瑞莫杜林 瑞莫杜林 去甲 无 0.4-----0.2 0.3---0.25 无 无 压力监测 94/64（Pp） 120/55（Ps） 89/48（Pp） 117/59（Ps） 92/51（Pp） 100/58（Ps） 94/52（Pp） 125/74（Ps） 97/54（Pp） 114/61（Ps） 术后 呼吸机时间 36h 32h 23h 14h 35h 靶向降肺压 瑞莫杜林+波生坦 瑞莫杜+波生坦 瑞莫+波生坦+万他维 瑞莫杜+波生坦 瑞莫杜林+波生坦 压力监测 88/52（Pp） 122/59（Ps） 92/57（Pp） 128/64（Ps） 85/53（Pp） 113/66（Ps） 82/43（Pp） 117/68（Ps） 86/50（Pp） 109/56（Ps） 为将近150例临界状态的肺高压先心病病人进行了外科手术治疗 亚心经验： 更多手段保障病人恢复 靶向降肺动脉压力药物 心功能的调整 精细、缩短手术时间 延续靶向降PAH治疗 早期镇静 呼吸机的设置 感染的防控 靶向药物治疗 靶向降药物持续整个手术过程； 术中留孔 操作 术前 预案 ICU 术后 风险： 肺动脉压力不降反升 术后肺动脉高压 右心功能不全 右心衰 全心衰 ...... 肺/心肺移植 少数医院开展 并发症 阻塞性支气管炎 慢性排斥反应 确定移植时间困难 Eisenmenger综合征病人可生存25年或更长时间 生存率低 1年生存率70-80%； 4年生存率30-50% 供体来源受限 ES行修补术--文献 先心病合并重度肺动脉高压可手术性的判断及非手术与手术治疗生存分析 总结分析安贞医院1990-2008年重度PAH-CHD患者 术后肺动脉高压 心血管畸形已矫治，无明显残余分流或手术损伤，但术后立即、数月或数年之后仍出现的 肺动脉高压 分类 RPH 术后早期（30天） mPAP≥25 mmHg 迟发性PH 术后6M mPAP≥25 mmHg 手术、体外循环诱发SIRS 手术适应证不妥 先天性心脏病患者绝大多数都是可以行外科治疗的，来了一个简单先心，检查后告诉他病人有肺动脉高压不能手术，外科医生会觉得没有及时帮到患者感到遗憾、郁闷，他们最关心的是哪些病人可以手术，从中获益。 而ICU的医生最想知道的是这个简单先心的患者术前肺动脉压力到底是个什么状态，术后会出现什么幺蛾子 ICU医生只有想到外科医生所想我们才知道我们的病人 成人单肺或双肺移植一年生存率70% 至80%，而4年生存率则少于50%。心肺联合移植一年生存率为60%至80% ，10年生存率少于30%。 Eisenmenger综合