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腹膜后神经母细胞瘤CT表现修改版 福建医科大学附属第一医院影像科 俞元临 概述 神经母细胞瘤 从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。 分布：65%腹膜后，其中40%肾上腺髓质，其余在椎旁交感神经链、主动脉旁、盆腔等。 男性稍多见，90%以上发生于5岁以下，其中2岁左右是高峰期。 实验室检查：神经元特异性烯醇化酶（NSE）增高； 85-90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物HVA、VMA增高 临床表现 原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满扪及肿块、胃肠道症状。 晚期表现：肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、熊猫眼（眼眶转移），如有椎管浸润压迫出现运动障碍、大小便失禁。 转移途径：淋巴及血行转移。 美国儿童肿瘤协作组分期系统（CCSG） I期：肿瘤局限于原发器官 II期：肿瘤超出原发器官，但未超过中线，同侧淋巴结可能受累。 III期 ：肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。 IV期：远处转移。 IVs期：＜１岁，原发灶为I、II期，但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。 注：1岁以下预后良好（约75%生存率），尽管IV期但肿瘤不太具侵袭性，为与一般IV期肿瘤相区别，分期为IVs期。 治疗方式 腹膜后神经母细胞瘤早期常无症状，就诊时大部分已为晚期伴有全身转移，且腹膜后神经母细胞瘤常与血管紧密相连